Maladie hémolytique du nouveau-né – causes, symptômes, formes

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Une maladie hémolytique néonatale est une affection causée par une incompatibilité (conflit) du facteur Rh ou des groupes sanguins AB0 entre la mère et le fœtus. La maladie provoque la production d'anticorps dans le sang de la mère, ce qui entraîne à son tour la dégradation des globules rouges du fœtus et du nouveau-né. La forme la plus dangereuse de maladie hémolytique est la jaunisse.

Quelques mots sur la maladie hémolytique du nouveau-né…

L'affection est liée à un conflit sérologique, c'est-à-dire une situation dans laquelle le groupe sanguin de la mère est différent de celui de l'enfant. La maladie hémolytique provoque la production d'anticorps dans le sang de la mère qui décomposent les globules rouges du fœtus et du nouveau-né. La forme la plus dangereuse de la maladie est la jaunisse néonatale grave, causée par l'augmentation rapide des taux de bilirubine dans le sang et le développement de l'anémie. Lorsque le taux de bilirubine dépasse un certain seuil, il peut endommager le cerveau, appelé jaunisse des testicules de la base du cerveauce qui entraîne – si l'enfant survit – un sous-développement psychophysique. Actuellement, le conflit sérologique n'est pas un problème aussi important qu'au XIXe siècle.

Les causes de la maladie hémolytique du nouveau-né

Tout le monde a un groupe sanguin spécifique et, dans des conditions normales, un corps sain ne produit pas d'anticorps contre ses cellules sanguines. Le groupe sanguin Rh+ ne produit pas d'anticorps contre ce facteur, c'est-à-dire anti-Rh. De même, l'organisme d'un patient du groupe sanguin A ne produit pas d'anticorps anti-A. Cependant, cette règle ne s'applique pas aux femmes enceintes, donc la maladie hémolytique du nouveau-né est causée par un conflit entre le sang du bébé et les anticorps produits par la mère. Pour faire simple : le sang de la mère est allergique au sang du bébé. Les anticorps d'une femme enceinte peuvent traverser le placenta (au cours de la grossesse actuelle ou suivante) et attaquer les cellules sanguines du bébé. La conséquence est alors la maladie hémolytique de l'enfant.

Symptômes et formes de la maladie hémolytique d'un enfant

La forme la plus bénigne de maladie hémolytique est la destruction excessive des cellules sanguines du bébé. Un enfant naît avec anémiegénéralement accompagné d'une hypertrophie de la rate et du foie, mais cela ne constitue pas une menace pour sa vie. Au fil du temps, la formule sanguine s'améliore considérablement et le bébé se développe correctement. Cependant, il convient de souligner que, dans certains cas, l'anémie est sévère et nécessite un traitement spécialisé.

Une autre forme de maladie hémolytique il y a une jaunisse sévère. Votre bébé semble être en parfaite santé, mais commence à développer une jaunisse le premier jour après la naissance. Il y a une augmentation très rapide de la bilirubine, qui est responsable de la couleur jaune de la peau. La jaunisse est un grand danger car sa concentration au-delà d'un certain niveau a un effet toxique sur le cerveau du bébé. Cela peut même entraîner des lésions cérébrales. Chez les enfants atteints de jaunisse, des convulsions et une tension musculaire excessive sont observées. Même si un enfant est sauvé, la jaunisse peut avoir de graves conséquences, par exemple, un enfant peut perdre son audition, souffrir d'épilepsie et même avoir des difficultés à parler et à maintenir son équilibre.

La dernière et la plus grave forme de maladie hémolytique du nouveau-né est généralisée gonflement fœtal. À la suite de la destruction des cellules sanguines du bébé par les anticorps de la mère (encore au stade de la vie fœtale), la circulation du nouveau-né est perturbée et la perméabilité de ses vaisseaux est augmentée. Qu'est-ce que ça veut dire? Le liquide des vaisseaux sanguins s'échappe vers les tissus adjacents, provoquant ainsi la formation d'un œdème interne dans des organes importants, tels que le péritoine ou le sac péricardique qui entoure le cœur. Dans le même temps, le tout-petit développe une anémie. Malheureusement, le gonflement du fœtus est si grave qu'il entraîne le plus souvent la mort du fœtus alors qu'il est encore dans l'utérus ou juste après la naissance.

Diagnostic de la maladie hémolytique du nouveau-né

En règle générale, une femme enceinte subira des tests de dépistage pour identifier la présence d'anticorps anti-RhD ou d'autres anticorps tout aussi pertinents. Habituellement, au premier trimestre de la grossesse, le test à l'antiglobuline (test de Coombs) est effectué si les parents de l'enfant sont RhD incompatibles. Même si le résultat est négatif, le test est répété tous les trimestres et un mois avant l'accouchement. À son tour, un résultat de test positif est une indication pour étendre le diagnostic et effectuer des tests du type et du titre des anticorps. Un faible titre d'anticorps (inférieur à 16) ne nécessite qu'un traitement conservateur, c'est-à-dire une surveillance mensuelle du titre d'anticorps. En revanche, le diagnostic de titres d'anticorps élevés (supérieurs à 32) nécessite un traitement plus invasif. Une indication pour cela est également l'identification de la dilatation de la veine ombilicale, de l'hépatomégalie et du placenta épaissi à l'échographie. Ensuite, une aminopuncture et une cordocentèse (obtention d'un échantillon de sang fœtal à des fins de test) sont effectuées. Ces tests permettent d'évaluer avec précision l'état d'avancement de l'anémie fœtale, d'évaluer le groupe sanguin et la présence d'antigènes appropriés sur les cellules sanguines. Les résultats normalisés nécessitent de répéter le test après quelques semaines.

Le traitement est initié en cas d'anémie sévère. De plus, une méthode PCR est réalisée qui confirme la présence de l'antigène D. L'absence de cet antigène exclut la survenue d'une maladie hémolytique du fœtus.

Maladie hémolytique du nouveau-né – traitement

Le traitement des affections consiste principalement en une transfusion sanguine exogène intra-utérine sous guidage échographique. Le sang est injecté dans le lit vasculaire ou dans la cavité péritonéale du fœtus. 3-4 cycles de transfusion sont nécessaires pour un échange sanguin complet. Le traitement doit être poursuivi jusqu'à ce que le fœtus soit capable de vivre une vie extra-utérine. De plus, les médecins recommandent de mettre fin à la grossesse à un maximum de 37 semaines. Après la naissance, le nouveau-né nécessite souvent des transfusions d'albumine et une photothérapie, dans les cas les plus graves, une transfusion de remplacement ou complémentaire est effectuée. Outre le traitement, la prévention des maladies est également importante.

Maladie hémolytique du nouveau-né – prophylaxie

La prophylaxie des maladies hémolytiques peut être spécifique et non spécifique. La première est d'éviter tout contact avec du sang étranger et de suivre les règles de la transfusion sanguine de groupe compatible après compatibilité croisée. La seconde, quant à elle, repose sur l'application d'immunoglobuline anti-D 72 heures avant la fuite sanguine attendue, soit :

1. lors de l'accouchement,
2. en cas de fausse couche,
3. en cas de saignement pendant la grossesse,
4. à la suite d'actes invasifs pratiqués pendant la grossesse,
5. pendant la chirurgie de la grossesse extra-utérine.

Comme prophylaxie intra-grossesse chez les femmes Rh négatif avec des résultats de test d'antiglobuline négatifs, l'administration d'immunoglobulines anti-D (à la 28e semaine de grossesse) est utilisée. La prochaine dose d'immunoglobulines n'est administrée qu'après la naissance du bébé. Cette méthode ne garantit qu'une seule grossesse la plus proche. Chez les femmes qui planifient encore plus d'enfants, l'immunoprophylaxie est à nouveau utilisée.