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L'alvéolite fibrosante idiopathique (IFA) est une maladie qui reste l'une des moins étudiées, parmi d'autres pathologies de l'interstitium des poumons. Avec ce type d'alvéolite, une inflammation de l'interstitium pulmonaire se produit avec sa fibrose. Souffrez, y compris les voies respiratoires, du parenchyme pulmonaire. Cela affecte négativement l'état des organes respiratoires, entraîne leurs modifications restrictives, la perturbation des échanges gazeux et une insuffisance respiratoire, entraînant la mort.
L'alvéolite fibrosante idiopathique est aussi appelée fibrose pulmonaire idiopathique. Cette terminologie est principalement utilisée par les spécialistes anglais (fibrose pulmonaire idiopathique), ainsi que par les pneumologues allemands (idiopa-thische Lungenfibrose). Au Royaume-Uni, l'ELISA est appelée « alvéolite fibrosante cryptogénique » (alvéolite fibrosante cryptogénique).
Les termes « cryptogénique » et « idiopathique » présentent quelques différences, mais sont désormais utilisés de manière interchangeable. Ces deux mots signifient que la cause de la maladie reste incertaine.
Épidémiologie et facteurs de risque
Les informations statistiques reflétant la prévalence de la maladie sont très contradictoires. On suppose que ces écarts sont dus à l'inclusion de patients non seulement atteints d'alvéolite fibrosante idiopathique, mais également d'autres pneumonies interstitielles idiopathiques (PII).
Sur 100 hommes, 000 personnes souffrent de pathologie et 20 personnes sur 100 femmes. En un an, 000 13 personnes tombent malades pour 100 hommes et 000 personnes pour XNUMX XNUMX femmes.
Bien que les causes de l'alvéolite idiopathique soient actuellement inconnues, les scientifiques ne cessent d'essayer de découvrir la véritable nature de l'origine de la maladie. On suppose que la pathologie a une base génétique, lorsqu'une personne a une prédisposition héréditaire à la formation de tissus fibreux dans les poumons. Cela se produit en réponse à tout dommage aux cellules du système respiratoire. Les scientifiques confirment cette hypothèse avec des antécédents familiaux, lorsque cette maladie est retrouvée chez des parents de sang. Le fait que la fibrose pulmonaire se manifeste souvent chez les patients atteints de pathologies héréditaires, par exemple la maladie de Gaucher, est également en faveur de la base génétique de la maladie.
Changements structurels dans les poumons
Les principales caractéristiques du tableau morphologique de l'alvéolite fibrosante idiopathique sont :
La présence d'une fibrose dense du parenchyme pulmonaire.
Les changements morphologiques sont distribués selon un type hétérogène inégal. Ces taches sont dues au fait que des zones de tissus sains et endommagés alternent dans les poumons. Les changements peuvent être fibreux, kystiques et sous la forme d'une inflammation interstitielle.
La partie supérieure de l'acinus est incluse tôt dans le processus inflammatoire.
En général, l'histologie du tissu pulmonaire dans l'alvéolite fibrosante idiopathique ressemble à une image similaire à celle de la pneumonie interstitielle.
Symptômes de l'alvéolite fibrosante idiopathique
Le plus souvent, l'alvéolite idiopathique fibrosante est diagnostiquée chez des patients âgés de plus de 50 ans. Les hommes tombent plus souvent malades que les femmes. Le rapport approximatif est de 1,7:1.
Les patients indiquent un essoufflement, qui augmente constamment. Le patient est incapable de respirer profondément (dyspnée inspiratoire), il est hanté par une toux sèche sans expectoration. La dyspnée survient chez tous les patients atteints d'alvéolite fibrosante idiopathique.
Plus l'essoufflement est fort, plus l'évolution de la maladie est grave. Apparu une fois, il ne passe plus, mais seulement progresse. De plus, son apparition ne dépend pas de l'heure de la journée, de la température ambiante et d'autres facteurs. Les phases inspiratoires chez les patients sont raccourcies, ainsi que les phases expiratoires. Par conséquent, la respiration de ces patients est rapide. Chacun d'eux a un syndrome d'hyperventilation.
Si une personne veut respirer profondément, cela entraîne une toux. Cependant, tous les patients ne développent pas une toux, elle n'a donc pas d'intérêt diagnostique. Alors que chez les personnes atteintes de maladie pulmonaire obstructive chronique, souvent confondue avec ELISA, la toux sera toujours présente. Au fur et à mesure que la maladie progresse, l'essoufflement conduit au fait qu'une personne devient handicapée. Il perd la capacité de prononcer une longue phrase, ne peut pas marcher et prendre soin de lui-même.
Le manifeste de la pathologie est à peine perceptible. Certains patients notent qu'une alvéolite fibrosante a commencé à se développer chez eux selon le type de SRAS. Par conséquent, certains scientifiques suggèrent que la maladie pourrait être de nature virale. La pathologie se développant lentement, la personne a le temps de s'adapter à son essoufflement. À leur insu, les gens réduisent leur activité et passent à une vie plus passive.
Une toux productive, c'est-à-dire une toux accompagnée de production d'expectorations, ne se développe que chez 20% des patients au maximum. Le mucus peut contenir du pus, en particulier chez les patients qui souffrent d'alvéolite fibrosante idiopathique sévère. Ce signe est dangereux, car il indique l'ajout d'une infection bactérienne.
Une augmentation de la température corporelle et l'apparition de sang dans les expectorations ne sont pas typiques de cette maladie. En écoutant les poumons, le médecin ausculte le crépitement qui survient en fin d'inspiration. Si du sang apparaît dans les crachats, le patient doit être référé pour un examen du cancer du poumon. Cette maladie chez les patients atteints d'ELISA est diagnostiquée 4 à 12 fois plus souvent que chez les personnes en bonne santé, même celles qui fument.
D'autres symptXNUMXmes d'ELISA comprennent :
Douleur articulaire.
Douleurs musculaires.
Déformations des phalanges des ongles qui commencent à ressembler à des baguettes. Ce symptôme survient chez 70% des patients.
Les crépitations à la fin de l'inhalation deviennent plus intenses, et au début elles seront plus douces. Les experts comparent le crépitement final au crépitement de la cellophane ou au son émis lors de l'ouverture d'une fermeture éclair.
Si, à un stade précoce du développement de la maladie, les crépitations se font entendre principalement dans les régions basales postérieures, alors, au fur et à mesure de sa progression, des craquements se feront entendre sur toute la surface des poumons. Pas au bout du souffle, mais sur toute sa longueur. Lorsque la maladie commence à peine à se développer, le crépitement peut être absent lorsque le torse est incliné vers l'avant.
Les râles secs sont entendus chez pas plus de 10% des patients. La cause la plus fréquente est la bronchite. Le développement ultérieur de la maladie entraîne des symptômes d'insuffisance respiratoire, le développement d'un cœur pulmonaire. La couleur de la peau acquiert une couleur cendrée-cyanotique, le 2e ton sur l'artère pulmonaire s'intensifie, le rythme cardiaque s'accélère, les veines cervicales gonflent, les membres gonflent. Le stade final de la maladie conduit à une perte de poids prononcée d'une personne, jusqu'au développement de la cachexie.
Diagnostic de l'alvéolite fibrosante idiopathique
Les méthodes de diagnostic de l'alvéolite fibrosante idiopathique à ce stade ont été révisées. Bien qu'une technique de recherche telle qu'une biopsie pulmonaire ouverte donne le résultat le plus fiable et soit considérée comme le «gold standard» du diagnostic, elle n'est pas toujours pratiquée.
Cela est dû aux inconvénients importants d'une biopsie pulmonaire ouverte, notamment : la procédure est invasive, elle est coûteuse, après sa mise en œuvre, le traitement devra être reporté jusqu'à ce que le patient récupère. De plus, il ne sera pas possible de réaliser une biopsie plusieurs fois. Il est totalement impossible pour une certaine partie des patients de l'effectuer, car l'état de santé humaine ne le permet pas.
Les critères diagnostiques de base qui ont été développés pour détecter l'alvéolite fibrosante idiopathique sont :
Les autres pathologies de l'interstitium des poumons sont exclues. Cela fait référence aux maladies qui pourraient être déclenchées par la prise de médicaments, l'inhalation de substances nocives, les dommages systémiques au tissu conjonctif.
La fonction de la respiration externe est réduite, les échanges gazeux dans les poumons sont perturbés.
Au cours de la tomodensitométrie, des modifications bilatérales du maillage sont détectées dans les poumons, dans leurs sections basales.
Les autres maladies ne sont pas confirmées après biopsie transbronchique ou lavage bronchoalvéolaire.
Les critères diagnostiques supplémentaires comprennent :
Le patient a plus de 50 ans.
L'essoufflement survient imperceptiblement pour le patient, augmente avec l'effort physique.
La maladie a un long cours (à partir de 3 mois ou plus).
Crepitus est entendu dans les régions basales des poumons.
Pour que le médecin puisse établir un diagnostic, il est nécessaire de trouver la confirmation de 4 critères principaux et de 3 critères supplémentaires. L'évaluation des critères cliniques permet de déterminer ELISA avec un haut degré de probabilité, jusqu'à 97% (données fournies par Raghu et al.), mais la sensibilité des critères eux-mêmes est égale à 62%. Par conséquent, environ un tiers des patients doivent encore effectuer une biopsie pulmonaire.
La tomodensitométrie de haute précision améliore la qualité de l'examen pulmonaire et facilite le diagnostic d'ELISA, ainsi que d'autres pathologies similaires. Sa valeur de recherche est égale à 90%. De nombreux experts insistent pour abandonner complètement la biopsie, à condition que la tomographie de haute précision ait révélé des modifications caractéristiques de l'alvéolite idiopathique. Dans ce cas, on parle d'un poumon "en nid d'abeille" (lorsque la zone touchée est de 25%), ainsi que d'une confirmation histologique de la présence de fibrose.
Les diagnostics de laboratoire n'ont pas de signification globale en termes de détection de pathologies.
Les principales caractéristiques des analyses obtenues :
Augmentation modérée de la VS (diagnostiquée chez 90 % des patients). Si l'ESR augmente de manière significative, cela peut indiquer une tumeur cancéreuse ou une infection aiguë.
Augmentation des cryoglobulines et des immunoglobulines (chez 30 à 40 % des patients).
Une augmentation des facteurs antinucléaires et rhumatoïdes, mais sans révéler de pathologie systémique (chez 20 à 30% des patients).
Une augmentation du taux sérique de lactate déshydrogénase totale, qui est due à l'activité accrue des macrophages alvéolaires et des alvéocytes de type 2.
Augmentation de l'hématocrite et des globules rouges.
Une augmentation du niveau de leucocytes. Cet indicateur peut être le signe d'une infection, ou un signe de prise de glucocorticoïdes.
L'alvéolite fibrosante entraînant des perturbations du fonctionnement des poumons, il est important d'évaluer leur volume, c'est-à-dire leur capacité vitale, leur capacité totale, leur volume résiduel et leur capacité résiduelle fonctionnelle. Lors de l'exécution du test, le coefficient Tiffno sera dans la plage normale, voire augmentera. L'analyse de la courbe pression-volume montrera son déplacement vers la droite et vers le bas. Cela indique une diminution de l'extensibilité des poumons et une diminution de leur volume.
Le test décrit est très sensible, il peut donc être utilisé pour le diagnostic précoce de la pathologie, lorsque d'autres études ne détectent encore aucun changement. Par exemple, un test des gaz du sang effectué au repos ne révélera aucune anomalie. Une diminution de la tension partielle d'oxygène dans le sang artériel n'est observée que lors d'un effort physique.
À l'avenir, l'hypoxémie sera présente même au repos et s'accompagnera d'hypocapnie. L'hypercapnie ne se développe qu'au stade final de la maladie.
Lors de la réalisation de radiographies, il est le plus souvent possible de visualiser des modifications de type réticulaire ou réticulonodulaire. On les retrouvera dans les deux poumons, dans leur partie inférieure.
Le tissu réticulaire avec alvéolite fibrosante devient rugueux, des brins s'y forment, des éclaircissements kystiques d'un diamètre de 0,5-2 cm. Ils forment l'image d'un «poumon en nid d'abeille». Lorsque la maladie atteint le stade terminal, il est possible de visualiser la déviation de la trachée vers la droite et la trachéomégalie. Dans le même temps, les spécialistes doivent tenir compte du fait que chez 16% des patients, l'image radiographique peut rester dans la plage normale.
Si la plèvre est impliquée dans le processus pathologique chez un patient, une adénopathie intrathoracique se développe et un épaississement parenchymateux devient perceptible, cela peut indiquer une complication d'ELISA par une tumeur cancéreuse ou une autre maladie pulmonaire. Si un patient développe simultanément une alvéolite et un emphysème, le volume pulmonaire peut rester dans la plage normale, voire être augmenté. Un autre signe diagnostique de la combinaison de ces deux maladies est l'affaiblissement du schéma vasculaire dans la partie supérieure des poumons.
Au cours de la tomodensitométrie à haute résolution, les médecins détectent les signes suivants :
Ombres linéaires irrégulières.
Lucidité kystique.
Foyers focaux de transparence réduite des champs pulmonaires de type «verre dépoli». La zone de dommages aux poumons est de 30%, mais pas plus.
Épaississement des parois des bronches et leur irrégularité.
Désorganisation du parenchyme pulmonaire, bronchectasie de traction. Les régions basales et sous-pleurales des poumons sont les plus touchées.
Si les données CT sont évaluées par un spécialiste, le diagnostic sera correct à 90%.
Cette étude permet de faire la distinction entre l'alvéolite fibrosante idiopathique et d'autres maladies qui présentent un tableau similaire, notamment :
Pneumopathie d'hypersensibilité chronique. Avec cette maladie, le patient ne présente pas de modifications «cellulaires» dans les poumons, des nodules centrolobulaires sont perceptibles et l'inflammation elle-même est concentrée dans les parties supérieure et médiane des poumons.
Asbestose. Dans ce cas, le patient développe des plaques pleurales et des bandes parenchymateuses de fibrose.
Pneumopathie interstitielle desquamative. Les coupures de courant de type « verre dépoli » seront étendues.
Selon la tomodensitométrie, il est possible de faire un pronostic pour le patient. Ce sera mieux pour les patients atteints du syndrome du verre dépoli, et pire pour les patients présentant des modifications réticulaires. Un pronostic intermédiaire est indiqué pour les patients présentant des symptômes mixtes.
Cela est dû au fait que les patients atteints du syndrome du verre dépoli répondent mieux à la corticothérapie, ce qui se traduit par des signes caractéristiques au cours de la HRCT. Désormais, les médecins sont davantage guidés par les données de la tomodensitométrie lors de l'établissement d'un pronostic que par d'autres méthodes (lavage bronchique et alvéolaire, tests pulmonaires, biopsie pulmonaire). C'est la tomodensitométrie qui permet d'évaluer le degré d'implication du parenchyme pulmonaire dans le processus pathologique. Alors qu'une biopsie ne permet d'examiner qu'une certaine partie du corps.
Le lavage bronchoalvéolaire ne doit pas être exclu de la pratique diagnostique, car il permet de déterminer le pronostic de la pathologie, son évolution et la présence d'une inflammation. Dans le lavage avec ELISA, on trouve un nombre accru d'éosinophiles et de neutrophiles. Dans le même temps, ce symptôme est caractéristique d'autres maladies du tissu pulmonaire, il ne faut donc pas surestimer son importance.
Un taux élevé d'éosinophiles dans le lavage aggrave le pronostic de l'alvéolite fibrosante idiopathique. Le fait est que ces patients répondent le plus souvent mal au traitement par corticostéroïdes. Leur utilisation permet de réduire le taux de neutrophiles, mais le nombre d'éosinophiles reste le même.
Si des concentrations élevées de lymphocytes sont trouvées dans le liquide de lavage, cela peut indiquer un pronostic favorable. Étant donné que leur augmentation se produit souvent avec une réponse adéquate du corps au traitement par les corticostéroïdes.
La biopsie transbronchique vous permet d'obtenir seulement une petite zone de tissu (pas plus de 5 mm). Par conséquent, la valeur informative de l'étude est réduite. Étant donné que cette méthode est relativement sûre pour le patient, elle est pratiquée dans les premiers stades de la maladie. Une biopsie peut exclure des pathologies telles que la sarcoïdose, la pneumopathie d'hypersensibilité, les tumeurs cancéreuses, les infections, la pneumonie à éosinophiles, l'histocytose et la protéinose alvéolaire.
Comme mentionné, une biopsie de type ouvert est considérée comme une méthode classique de diagnostic ELISA, elle vous permet de diagnostiquer avec précision, mais il est impossible de prédire le développement de la pathologie et sa réponse au traitement futur en utilisant cette méthode. Une biopsie ouverte peut être remplacée par une biopsie thoracoscopique.
Cette étude consiste à prélever une quantité similaire de tissu, mais la durée du drainage de la cavité pleurale n'est pas si longue. Cela réduit le temps que le patient passe à l'hôpital. Les complications d'une procédure thoracoscopique sont moins fréquentes. Comme le montrent les études, il n'est pas conseillé de prescrire une biopsie à ciel ouvert à tous les patients sans exception. Il n'est vraiment requis que par 11 à 12% des patients, mais pas plus.
Dans la classification internationale des maladies de la 10e révision, ELISA est défini comme "J 84.9 - Maladie pulmonaire interstitielle, sans précision".
Le diagnostic peut être formulé comme suit :
ELISA, stade précoce, insuffisance respiratoire du 1er degré.
ELISA au stade de « poumon cellulaire », insuffisance respiratoire du 3e degré, cœur pulmonaire chronique.
Traitement de l'alvéolite fibrosante idiopathique
Des méthodes efficaces pour le traitement d'ELISA n'ont pas encore été développées. De plus, il est difficile de tirer une conclusion sur l'efficacité des résultats du traitement, car les données sur l'évolution naturelle de la maladie sont minimes.
Le traitement repose sur l'utilisation de médicaments qui réduisent la réponse inflammatoire. Des corticostéroïdes et des cytostatiques sont utilisés, qui affectent le système immunitaire humain et aident à réduire l'inflammation. Une telle thérapie s'explique par l'hypothèse que l'alvéolite fibrosante idiopathique se développe dans un contexte d'inflammation chronique, qui entraîne une fibrose. Si cette réaction est supprimée, la formation de changements fibrotiques peut être empêchée.
Trois voies thérapeutiques sont possibles :
Traitement par glucocorticostéroïdes uniquement.
Traitement par glucocorticoïdes avec azathioprine.
Traitement par glucocorticostéroïdes avec cyclophosphamide.
Le consensus international, tenu en 2000, conseille l'utilisation des 2 derniers schémas thérapeutiques dans le traitement, bien qu'il n'y ait pas d'arguments en faveur de leur efficacité par rapport à la monothérapie par glucocorticoïdes.
De nombreux médecins prescrivent aujourd'hui des glucocorticostéroïdes pour administration orale. Bien qu'il ne soit possible d'obtenir des résultats positifs que chez 15 à 20% des patients. Les personnes de moins de 50 ans, principalement des femmes, répondent mieux à une telle thérapie si elles ont des valeurs accrues de lymphocytes dans le lavage des bronches et des alvéoles, et des changements de verre dépoli sont également diagnostiqués.
Le traitement doit se poursuivre pendant au moins six mois. Pour évaluer son efficacité, faites attention aux symptômes de la maladie, aux résultats des radiographies et autres techniques. Pendant le traitement, il est nécessaire de surveiller le bien-être du patient, car une telle thérapie est associée à un risque élevé de complications.
Certains experts s'opposent à l'utilisation de cytostatiques dans le traitement de l'ELISA. Ils justifient cela en disant que la probabilité de complications avec une telle thérapie est extrêmement élevée. Cela est particulièrement vrai dans le cas de l'utilisation du cyclophosphamide. L'effet indésirable le plus courant est la pancytopénie. Si les plaquettes chutent en dessous de 100/ml, ou si le niveau de lymphocytes tombe en dessous de 000/ml, alors le dosage des médicaments est réduit.
En plus de la leucopénie, le traitement par cyclophosphamide est associé au développement d'effets secondaires tels que :
Cancer de la vessie.
Cystite hémorragique.
Stomatite.
Trouble de la chaise.
Haute sensibilité du corps aux maladies infectieuses.
Si le patient s'est néanmoins vu prescrire des cytostatiques, il devra alors donner du sang chaque semaine pour une analyse générale (pendant les 30 premiers jours à compter du début du traitement). Ensuite, le sang est donné 1 à 2 fois en 14 à 28 jours. Si le traitement est effectué à l'aide de cyclophosphamide, le patient doit apporter chaque semaine de l'urine pour analyse. Il est important d'évaluer son état et de contrôler l'apparition de sang dans les urines. Un tel contrôle dans le traitement à domicile peut être difficile à mettre en œuvre, par conséquent, un tel schéma thérapeutique n'est pas toujours utilisé.
Les scientifiques espèrent que l'utilisation d'interférons aidera à faire face à l'alvéolite fibrosante idiopathique. Ils empêchent la germination des fibroblastes et des protéines matricielles dans les cellules du tissu pulmonaire.
Une façon radicale de traiter la pathologie est la transplantation pulmonaire. La survie des patients dans les 3 ans suivant la chirurgie est de 60 %. Cependant, de nombreux patients avec ELISA sont âgés, ils ne peuvent donc pas tolérer une telle intervention.
Traitement des complications
Si le patient développe une infection respiratoire, on lui prescrit des antibiotiques et des antimycosiques. Les médecins insistent pour que ces patients soient vaccinés contre la grippe et l'infection pneumococcique. Le traitement de l'hypertension pulmonaire et du cœur pulmonaire chronique décompensé est effectué selon les protocoles pertinents.
Si le patient manifeste une hypoxémie, on lui montre une oxygénothérapie. Cela permet de réduire l'essoufflement et d'augmenter la tolérance à l'effort du patient.
Prévision
Le pronostic des patients atteints d'alvéolite fibrosante idiopathique est sombre. L'espérance de vie moyenne de ces patients ne dépasse pas 2,9 ans.
Le pronostic est un peu meilleur chez les femmes malades, chez les jeunes patients, mais seulement à condition que la maladie ne dure pas plus d'un an. Il améliore également le pronostic d'une réponse positive de l'organisme au traitement par les glucocorticostéroïdes.
Le plus souvent, les patients meurent d'insuffisance cardiaque respiratoire et pulmonaire. Ces complications se développent en raison de la progression de l'ELISA. Il peut également être mortel en raison d'un cancer du poumon.