Les cancers du nasopharynx commencent derrière les voies nasales, de la partie au-dessus du palais mou à la partie supérieure de la gorge. Les personnes atteintes développent souvent des nodules dans le cou, peuvent avoir une sensation de plénitude ou de douleur dans les oreilles et une perte auditive. Les symptômes ultérieurs comprennent un écoulement nasal, une obstruction nasale, un gonflement du visage et un engourdissement. Une biopsie est nécessaire pour poser le diagnostic et des tests d'imagerie (TDM, IRM ou TEP) sont effectués pour évaluer l'étendue du cancer. Le traitement repose sur la radiothérapie et la chimiothérapie et, exceptionnellement, sur la chirurgie.

Le cancer du nasopharynx, également appelé nasopharynx, cavum ou épipharynx, est un cancer d'origine épithéliale, qui se développe dans les cellules de la partie supérieure du pharynx, derrière les voies nasales, de la partie supérieure du palais mou à la partie supérieure du gorge. La plupart des cancers du nasopharynx sont des carcinomes épidermoïdes, ce qui signifie qu'ils se développent dans les cellules squameuses qui tapissent le nasopharynx.

Bien que le cancer du nasopharynx puisse se développer à tout âge, il touche particulièrement les adolescents et les patients de plus de 50 ans. États, en particulier ceux d'origine sud-chinoise et méridionale. -Asiatique. Le cancer du nasopharynx est rare en France avec moins d'un cas pour 100 habitants. Les hommes sont plus fréquemment touchés que les femmes.

Les tumeurs épithéliales nasopharyngées ont été classées par l'Organisation mondiale de la santé en fonction du degré de différenciation des cellules malignes :

• Type I : carcinome épidermoïde kératinisant différencié. Rare, elle s'observe surtout dans les régions du monde à très faible incidence ;
• Type II : carcinome épidermoïde différencié non kératinisant (35 à 40 % des cas) ;
• Type III : Carcinome indifférencié de type nasopharyngé (UCNT : Carcinome indifférencié de type nasopharyngé). Il représente 50 % des cas en France, et entre 65 % (Amérique du Nord) et 95 % (Chine) des cas ;
• Les lymphomes qui représentent environ 10 à 15 % des cas.

Les autres cancers du nasopharynx comprennent :

• carcinomes adénoïdes kystiques (cylindromes);
• tumeurs mixtes;
• adénocarcinomes;
• fibrosarcomes;
• ostéosarcomes;
• chondrosarcomes;
• mélanomes.
  

Plusieurs facteurs environnementaux et comportementaux se sont révélés cancérigènes pour l'homme en lien avec le cancer du nasopharynx :

• Virus d'Epstein-Barr : ce virus de la famille de l'herpès infecte les lymphocytes du système immunitaire et certaines cellules de la muqueuse buccale et du pharynx. L'infection survient généralement pendant l'enfance et peut se manifester par une infection des voies respiratoires ou une mononucléose infectieuse, une maladie bénigne de l'enfance et de l'adolescence. Plus de 90 % des personnes dans le monde ont été infectées par ce virus, mais il est généralement inoffensif. En effet, toutes les personnes atteintes du virus d'Epstein-Barr ne développent pas un cancer du nasopharynx ;
• la consommation de grandes quantités de poissons conservés ou préparés au sel, ou d'aliments conservés au moyen de nitrites : ce mode de conservation ou de préparation est pratiqué dans plusieurs régions du monde, et notamment en Asie du Sud-Est. Cependant, le mécanisme liant ce type d'aliments à la formation du cancer du nasopharynx n'est pas encore clairement établi. Deux hypothèses sont avancées : la formation de nitrosamines et la réactivation du virus d'Epstein-Barr ;
• tabagisme : le risque augmente avec la quantité et la durée de la consommation de tabac ;
• formaldéhyde : classé en 2004 parmi les substances cancérigènes prouvées chez l'homme pour le cancer du nasopharynx. L'exposition au formaldéhyde se produit dans plus d'une centaine de milieux professionnels et dans des secteurs d'activité très variés : vétérinaire, cosmétique, médecine, industries, agriculture, etc.
• poussières de bois : émises lors des opérations de transformation du bois (abattage, sciage, meulage), usinage de bois bruts ou de panneaux de bois reconstitués, transport de copeaux et sciures résultant de ces transformations, finition de meubles (égrenage). Cette poussière de bois peut être inhalée, notamment par les personnes exposées dans le cadre de leur travail.

D'autres facteurs de risque de cancer du nasopharynx sont suspectés dans l'état actuel des connaissances :

• Tabagisme passif;
• Consommation d'alcool ;
• consommation de viande rouge ou transformée;
• infection par le papillomavirus (HPV 16).

Un facteur de risque génétique est également identifié par certaines études.

La plupart du temps, le cancer du nasopharynx se propage d'abord aux ganglions lymphatiques, entraînant des nodules palpables dans le cou, avant tout autre symptôme. Parfois, une obstruction persistante du nez ou des trompes d'Eustache peut provoquer une sensation de plénitude ou de douleur dans les oreilles, ainsi qu'une perte auditive, sur une base unilatérale. Si la trompe d'Eustache est bloquée, un épanchement de liquide peut s'accumuler dans l'oreille moyenne.

Les personnes atteintes de la maladie peuvent également avoir :

• un visage enflé;
• un nez qui coule de pus et de sang;
• épistaxis, c'est-à-dire saignements de nez;
• sang dans la salive;
• une partie paralysée du visage ou des yeux ;
• lymphadénopathie cervicale.

Pour diagnostiquer le cancer du nasopharynx, le médecin examine d'abord le nasopharynx avec un miroir spécial ou un tube d'observation mince et flexible, appelé endoscope. Si une tumeur est trouvée, le médecin fait alors une biopsie nasopharyngée, dans laquelle un échantillon de tissu est prélevé et examiné au microscope.

Une tomodensitométrie (TDM) de la base du crâne et une imagerie par résonance magnétique (IRM) de la tête, du nasopharynx et de la base du crâne sont effectuées pour évaluer l'étendue du cancer. Une tomographie par émission de positons (TEP) est également couramment effectuée pour évaluer l'étendue du cancer et des ganglions lymphatiques dans le cou.

Un traitement précoce améliore considérablement le pronostic du cancer du nasopharynx. Environ 60 à 75 % des personnes atteintes d'un cancer à un stade précoce ont un bon pronostic et survivent au moins 5 ans après le diagnostic.

Comme pour tous les cancers ORL, les différentes alternatives et la stratégie de traitement sont discutées dans le RCP afin d'offrir au patient un programme de traitement personnalisé. Cette rencontre se fait en présence des différents praticiens impliqués dans la prise en charge du patient :

• chirurgien;
• radiothérapeute;
• oncologue;
• radiologue;
• psychologue;
• anatomopathologistes;
• dentiste.

En raison de leur topographie et de leur extension locale, les cancers du nasopharynx ne sont pas accessibles au traitement chirurgical. Ils sont généralement traités par chimiothérapie et radiothérapie, souvent suivies d'une chimiothérapie adjuvante :

• chimiothérapie : largement utilisée, car les cancers du nasopharynx sont des tumeurs chimiosensibles. Les médicaments les plus largement utilisés sont la bléomycine, l'épirubicine et le cisplatine. La chimiothérapie est utilisée seule ou en association avec la radiothérapie (radiochimiothérapie concomitante) ;
• radiothérapie externe : traite les zones tumorales et ganglionnaires ;
• radiothérapie conformationnelle avec modulation d'intensité (RCMI) : permet une amélioration de la couverture dosimétrique tumorale avec une meilleure préservation des structures saines et des zones à risque. Le gain en toxicité salivaire est important par rapport à l'irradiation classique et la qualité de vie améliorée sur le long terme ;
• curiethérapie ou pose d'implant radioactif : peut être utilisé en complément après irradiation externe à pleine dose ou en rattrapage en cas de petite récidive superficielle.

En cas de réapparition de la tumeur, une radiothérapie est répétée ou, dans des situations très particulières, une intervention chirurgicale peut être tentée. Ceci est cependant complexe car il implique généralement l'ablation d'une partie de la base du crâne. Elle est parfois réalisée par le nez à l'aide d'un endoscope.