Le neuroblastome est l'une des tumeurs solides les plus fréquentes chez l'enfant. On parle de tumeur maligne extra-cérébrale car elle prend naissance dans le système nerveux mais n'est pas localisée dans le cerveau. Plusieurs options de traitement peuvent être envisagées selon les cas.

Définition du neuroblastome

Un neuroblastome est un type de cancer. Cette tumeur maligne a la particularité de se développer au niveau des neuroblastes, qui sont des cellules nerveuses immatures du système nerveux sympathique. Ce dernier constitue l'un des trois piliers du système nerveux autonome qui dirige les fonctions involontaires de l'organisme telles que la respiration et la digestion.

Un neuroblastome peut se développer dans des zones très différentes du corps. Cependant, ce type de cancer apparaît le plus souvent au niveau de l'abdomen au niveau des glandes surrénales (situées au-dessus des reins), ainsi que le long de la colonne vertébrale. Plus rarement, elle peut survenir au niveau du cou, du thorax ou du bassin (petit bassin).

En se développant, un neuroblastome peut provoquer des métastases. Ce sont des cancers secondaires : les cellules de la tumeur primitive s'échappent et colonisent d'autres tissus et/ou organes.

Classification du neuroblastome

Les cancers peuvent être classés selon de nombreux paramètres. Par exemple, la stadification permet d'évaluer l'étendue du cancer. Dans le cas du neuroblastome, deux types de stadification sont utilisés.

La première étape est la plus fréquemment utilisée. Il classe les neuroblastomes des stades 1 à 4 et comprend également un stade 4 particulier. Il s'agit d'un classement par gravité, du moins sévère au plus sévère :

• les stades 1 à 3 correspondent à des formes localisées ;
• le stade 4 désigne les formes métastatiques (migration des cellules cancéreuses et colonisation d'autres structures de l'organisme) ;
• le stade 4s est une forme spécifique caractérisée par des métastases au niveau du foie, de la peau et de la moelle osseuse.

Le deuxième étage comporte également 4 étages : L1, L2, M, MS. Elle permet non seulement de différencier les formes localisées (L) des formes métastatiques (M), mais aussi de prendre en compte certains facteurs de risque chirurgicaux.

Vous cause un neuroblastome

Comme beaucoup d'autres types de cancer, les neuroblastomes ont une origine qui n'est pas encore complètement établie.

A ce jour, il a été observé que le développement d'un neuroblastome pouvait être dû ou favorisé par diverses maladies rares :

• la neurofibromatose de type 1, ou maladie de Recklinghausen, qui est une anomalie dans le développement du tissu neural ;
• la maladie de Hirschsprung qui est la conséquence d'une absence de ganglions nerveux dans la paroi de l'intestin ;
• Syndrome d'Ondine, ou syndrome d'hypoventilation alvéolaire centrale congénitale, qui se caractérise par une absence congénitale de contrôle central de la respiration et des lésions diffuses du système nerveux autonome.

Dans de rares cas, un neuroblastome a également été observé chez des personnes présentant :

• syndrome de Beckwith-Wiedemann qui se caractérise par une croissance excessive et des anomalies congénitales ;
• Le syndrome de Di-George, une anomalie congénitale des chromosomes qui entraîne généralement des malformations cardiaques, une dysmorphie faciale, un retard de développement et une immunodéficience.

Diagnostic du neuroblastome

Ce type de cancer peut être suspecté en raison de certains signes cliniques. Le diagnostic de neuroblastome peut être confirmé et approfondi par :

• un test urinaire qui évalue les taux de certains métabolites dont l'excrétion augmente lors d'un neuroblastome (ex : acide homovanilique (HVA), acide vanillylmandélique (VMA), dopamine) ;
• imagerie de la tumeur primitive par échographie, tomodensitométrie ou IRM (imagerie par résonance magnétique) ;
• la scintigraphie MIBG (metaiodobenzylguanidine) qui correspond à un test d'imagerie en médecine nucléaire ;
• une biopsie qui consiste à prélever un morceau de tissu pour analyse, surtout si un cancer est suspecté.

Ces tests peuvent être utilisés pour confirmer le diagnostic d'un neuroblastome, pour mesurer son étendue et pour vérifier la présence ou l'absence de métastases.

Les neuroblastomes surviennent le plus souvent chez les nourrissons et les jeunes enfants. Ils représentent 10 % des cancers infantiles et 15 % des tumeurs malignes chez les enfants de moins de 5 ans. Chaque année, environ 180 nouveaux cas sont recensés en France.

• Asymptomatique : Un neuroblastome peut passer inaperçu, surtout à ses débuts. Les premiers symptômes du neuroblastome sont le plus souvent observés lorsque la tumeur se propage.
• Douleur localisée : Le développement du neuroblastome s'accompagne souvent de douleurs dans la zone touchée.
• Gonflement local : une grosseur, une grosseur ou un gonflement peut apparaître dans la zone touchée.
• Altération de l'état général : Un neuroblastome perturbe le bon fonctionnement du système nerveux, ce qui peut entraîner une perte d'appétit, une perte de poids, un ralentissement de la croissance.

A ce jour, trois principaux traitements peuvent être mis en œuvre :

• chirurgie pour enlever la tumeur;
• la radiothérapie, qui utilise des rayonnements pour détruire les cellules cancéreuses;
• chimiothérapie, qui utilise des produits chimiques pour limiter la croissance des cellules cancéreuses.

Après les traitements mentionnés ci-dessus, une greffe de cellules souches peut être mise en place pour rétablir le bon fonctionnement de l'organisme.

L'immunothérapie est une nouvelle voie pour traiter le cancer. Il pourrait être un complément ou une alternative aux traitements mentionnés ci-dessus. De nombreuses recherches sont en cours. Le but de l'immunothérapie est de stimuler les défenses immunitaires de l'organisme pour lutter contre le développement des cellules cancéreuses.

L'origine des neuroblastomes reste encore mal connue à ce jour. Aucune mesure préventive n'a pu être identifiée.

La prévention des complications repose sur un diagnostic précoce. Il est parfois possible d'identifier un neuroblastome lors de l'échographie prénatale. Sinon, la vigilance est de mise après la naissance. Un suivi médical régulier de l'enfant est indispensable.