La tumeur phyllodes est une tumeur rare du sein, apparaissant souvent plus tôt que le cancer du sein. Elle est le plus souvent bénigne, mais des formes malignes agressives existent. Le traitement privilégié est la chirurgie, avec un pronostic généralement favorable, même si des récidives locales ne peuvent être exclues.

Définition

La tumeur phyllodes est une tumeur rare du sein, qui prend naissance dans le tissu conjonctif. Il s'agit d'une tumeur mixte, appelée fibroépithéliale, caractérisée par la prolifération de cellules épithéliales et de cellules du tissu conjonctif, alors que la majorité des cancers du sein touchent les cellules glandulaires. 

Les tumeurs phyllodes se répartissent en trois groupes :

• la majorité (entre 50% et 75% selon les auteurs) sont des tumeurs bénignes (grade 1)
• 15 à 20 % sont des tumeurs borderline, ou limite (2e année)
• 10 à 30 % sont des tumeurs malignes, c'est-à-dire cancéreuses (grade 3), parfois appelées sarcomes phyllodes.

Les tumeurs phyllodes de grade 1 prolifèrent plus lentement et sont souvent de petite taille (de l'ordre du centimètre), à ​​croissance rapide et les tumeurs phyllodes de grande taille (jusqu'à 15 cm) sont plus souvent malignes.

Seules les tumeurs phyllodes malignes sont susceptibles de provoquer des métastases.

Causes

Les causes de la formation de ces tumeurs restent mal comprises.

Diagnostique

La tumeur, qui forme une masse souple bien définie, est souvent découverte lors d'un auto-examen ou d'un examen clinique en consultation gynécologique.

La croissance rapide d'une masse préexistante connue peut suggérer le diagnostic, également guidé par l'âge du patient.

AFFICHES

Les examens d'imagerie préférés sont la mammographie et l'échographie, mais l'IRM peut fournir des informations dans des cas spécifiques. Cependant, ces examens ne permettent pas toujours d'apprécier le grade de la tumeur phyllode, ni de la distinguer du fibradénome, une tumeur bénigne du sein assez similaire.

biopsie

La biopsie percutanée (prélèvement de fragments de tissus à l'aide d'une aiguille insérée à travers la peau) est réalisée sous guidage échographique. Il permet une vérification histologique : les tissus prélevés sont analysés au microscope pour déterminer la nature de la tumeur.

Les personnes concernées

Les tumeurs phyllodes peuvent survenir à tout âge mais touchent principalement les femmes entre 35 et 55 ans, avec un pic de survenue entre 40 et 45 ans. Ils apparaissent donc plus tardivement que le fibradénome, qui touche davantage les femmes jeunes, mais plus tôt que le cancer du sein.

Elles représentent moins de 0,5% de toutes les tumeurs du sein.

Les facteurs de risque

Les chercheurs soupçonnent l'intervention de différents facteurs génétiques prédisposants dans l'apparition et le développement de ces tumeurs.

La plupart des tumeurs phyllodes sont indolores et ne sont pas associées à une adénopathie axillaire (pas de ganglions lymphatiques suspects, durs ou enflammés au niveau de l'aisselle).

A la palpation, le nodule est ferme, mobile lorsqu'il est petit, adhérent aux tissus lorsqu'il se développe.

Les tumeurs plus grosses peuvent être accompagnées d'ulcères cutanés. Rarement, il y a un écoulement du mamelon ou une rétraction du mamelon.

chirurgie

Le traitement repose principalement sur l'exérèse chirurgicale des tumeurs non métastatiques, qu'elles soient bénignes ou malignes, tout en conservant une marge de sécurité de 1 cm. La chirurgie conservatrice est de plus en plus préférée à la mastectomie. Cela peut cependant être nécessaire en cas de récidive agressive.

La dissection des ganglions lymphatiques axillaires est rarement utile.

Radiothérapie

La radiothérapie peut constituer un traitement adjuvant des tumeurs phyllodes malignes, notamment en cas de récidive.

Chimiothérapie

L'utilité de la chimiothérapie comme traitement adjuvant des tumeurs phyllodes malignes est discutée au cas par cas. Les protocoles utilisés sont identiques à ceux appliqués dans le traitement des sarcomes des tissus mous.

Le pronostic des tumeurs phyllodes est généralement bon, sans récidive à 10 ans chez 8 femmes sur 10, quel que soit le grade de la tumeur. 

Les récidives locales restent cependant relativement fréquentes. Elles surviennent le plus souvent dans les deux ans suivant l'intervention, mais peuvent apparaître bien plus tard, ce qui nécessite un suivi régulier. Les tumeurs malignes ont tendance à récidiver plus tôt.

Une tumeur phyllodes qui récidive peut être de nature plus agressive que la tumeur d'origine. Plus rarement, au contraire, il aura un caractère plus bénin. Certaines tumeurs bénignes peuvent donc récidiver sous forme de tumeurs cancéreuses, voire d'évolution métastatique. Le risque de métastases est plus élevé lorsque la tumeur primitive des phyllodes était maligne.

En cas de récidive locale, la mastectomie dite de « rattrapage » offre un taux de guérison élevé mais reste un geste mutilant, souvent mal vécu par les femmes encore jeunes. L'intérêt de la radiothérapie et/ou de la chimiothérapie est discuté au cas par cas par l'équipe soignante.

Le pronostic reste sombre lorsqu'une récidive agressive conduit à l'apparition de métastases. La réponse à la chimiothérapie est rarement durable, le décès survenant dans les 4 à 6 mois. Le suivi a donc un rôle essentiel à jouer.