Le syndrome de Reye est une maladie non inflammatoire rare qui peut causer de graves dommages au foie et au cerveau. Si la maladie n'est pas traitée rapidement, elle peut provoquer des lésions cérébrales irréversibles ou même être mortelle pour l'individu.

Les sujets les plus souvent touchés par le syndrome de Reye sont les enfants et les jeunes adultes de moins de 20 ans. Cependant, des cas de personnes âgées ont déjà été identifiés. (1)

La prévalence de cette pathologie en France (nombre de cas de la maladie à un moment donné, dans une population donnée) s'élève à 0.08 cas pour 100 enfants.

Un lien de cause à effet a été avancé aux États-Unis lors de la prise d'aspirine et le développement du syndrome de Reye.

Cette corrélation a ensuite été évaluée en France (entre 1995 et 1996). Ce dernier a permis le recensement de 8 enfants de moins de 15 ans atteints de ce syndrome et prenant de l'aspirine. La remise en cause du rapport bénéfice/risque de l'aspirine n'a néanmoins pas été efficace malgré une mise en garde. Cette attention particulière à la prescription d'aspirine concerne les enfants atteints de maladies virales, comme la varicelle, la grippe, etc.

En ce sens, l'ANSM (Agence nationale de la santé et du médicament) a établi le fait que l'acide acétylsalicylique (aspirine) ne doit être administré aux enfants atteints de ce type de virus que si toutes les autres mesures ont échoué. . De plus, en cas de vomissements, de troubles neurologiques, de troubles de la conscience ou de comportements anormaux, ce traitement doit être interrompu. (3)

Les symptômes les plus couramment associés au syndrome de Reye sont : (1)

– vomissements sans raison sous-jacente ;

– indolence : manque d'intérêt, d'enthousiasme et d'énergie ;

– somnolence ;

– augmentation de la respiration ;

- crises d'épilepsie.

Ces symptômes « généraux » n'apparaissent souvent que quelques jours après l'infection virale.

Dans certains cas, ces premiers symptômes peuvent évoluer vers des symptômes plus graves : (1)

– troubles de la personnalité : irritabilité, agitation, comportement agressif… ;

– un état de confusion et d'anxiété pouvant parfois être associé à des hallucinations ;

– perte de connaissance pouvant conduire au coma.

La consultation d'un médecin doit être précoce dés la suspicion de ce syndrome chez l'enfant.

Bien que ces types de symptômes ne soient pas nécessairement associés au syndrome de Reye, il est nécessaire de vérifier l'hypothèse afin de confirmer ou non l'évolution de la pathologie. Dans ce cas, il est impératif de prévenir le médecin de l'éventuelle prise d'aspirine dans l'enfance pouvant être liée au développement de ce syndrome. De plus, si l'enfant n'a pas eu de prescription d'aspirine auparavant, la possibilité du développement de la maladie peut être exclue. (1)

L'origine exacte du syndrome de Reye est actuellement inconnue. Cependant, la plupart des cas de la maladie concernent des enfants et des jeunes adultes (de moins de 20 ans) en convalescence d'une infection virale, et plus particulièrement de la grippe ou de la varicelle. De plus, ces patients avaient une prescription d'aspirine dans le traitement de cette infection virale. En ce sens, le traitement à l'aspirine d'une virose en fait la cause la plus souvent retrouvée.

 Un élément supplémentaire dans le développement de cette pathologie se traduit par de petites structures à l'intérieur des cellules : les mitochondries, qui sont endommagées.

Ces structures cellulaires fournissent l'énergie nécessaire au développement cellulaire. Ils sont particulièrement importants pour le bon fonctionnement du foie. En effet, les mitochondries filtrent également les toxines de la circulation sanguine et sont également impliquées dans la régulation de la glycémie (taux de sucre) dans l'organisme.

Dans le contexte où ces processus de régulation hépatique sont impactés, le foie peut être détruit. La destruction du foie résulte de la production de produits chimiques toxiques. En passant par la circulation sanguine, ces toxines peuvent endommager tout l'organisme et plus particulièrement le cerveau. (1)

D'autres maladies peuvent également être à l'origine des symptômes associés au syndrome de Reye. En ce sens, le diagnostic de ce type de syndrome peut être écarté dans certaines circonstances. Ces autres pathologies comprennent :

– méningite : inflammation des membranes protectrices recouvrant le cerveau et la moelle épinière ;

– encéphalite : inflammation du cerveau ;

– des maladies regroupant des troubles métaboliques impactant les réactions chimiques de l'organisme. La plus courante est : l'acyl-CoA déshydrogénase à chaîne moyenne (MCADD).

Le principal facteur de risque du syndrome de Reye est principalement la prise d'aspirine lors du traitement d'une infection virale pseudo-grippale ou de la varicelle chez les enfants ou les jeunes adultes.

Le diagnostic de cette maladie débute par un diagnostic différentiel au vu des symptômes présentés par le patient ainsi que de ses antécédents, notamment concernant la prise d'aspirine lors du traitement d'une infection virale.

Les analyses de sang et d'urine peuvent également permettre le diagnostic du syndrome de Reye dans le sens où les toxines caractéristiques de la pathologie peuvent être retrouvées dans ces fluides corporels. La présence de ces substances nocives pour l'organisme est à l'origine d'une fonction hépatique anormale.

D'autres tests peuvent également faire l'objet de la mise en évidence du syndrome :

– le scanner, permettant de mettre en évidence toute tuméfaction cérébrale ;

– une ponction lombaire, au cours de laquelle un prélèvement de liquide céphalo-rachidien est prélevé dans la moelle épinière et analysé afin de vérifier la présence éventuelle de bactéries ou de virus ;

– une biopsie du foie, dans laquelle un échantillon du tissu hépatique est prélevé et examiné au microscope pour déterminer la présence ou l'absence de cellules associées au syndrome de Reye.

Le traitement de la maladie doit être mis en place dès le diagnostic.

L'objectif du traitement est de minimiser les symptômes et de permettre aux organes vitaux de remplir leurs fonctions ainsi que de protéger le cerveau contre les dommages possibles que la maladie peut causer.

Un grand nombre de médicaments peuvent être administrés, généralement par voie intraveineuse, tels que :

– des électrolytes et des fluides, permettant de rétablir l'équilibre des sels, minéraux et nutriments dans l'organisme (notamment la glycémie dans le sang) ;

– les diurétiques : pour aider le foie dans son fonctionnement ;

– détoxifiants d'ammoniac ;

– les anticonvulsivants, dans le traitement des crises d'épilepsie.

Une aide respiratoire peut également être prescrite dans le cadre où l'enfant a des difficultés à respirer.

Une fois que le gonflement du cerveau disparaît, les autres fonctions vitales du corps reviennent généralement à la normale. (1)