L'achalasie est un trouble qui survient lorsque les contractions œsophagiennes sont absentes ou anormales, que le sphincter inférieur de l'œsophage ne se détend pas normalement et que la pression au repos du sphincter inférieur de l'œsophage est augmentée. Le but du traitement est de soulager les symptômes en dilatant le sphincter inférieur de l'œsophage, en injectant de la toxine botulique, avec un ballon, ou en sectionnant les fibres musculaires du sphincter.

L'achalasie, également appelée cardiospasme ou méga-œsophage, est un trouble du mouvement de l'œsophage, qui se caractérise par une sensation d'inconfort lors de la déglutition. C'est une maladie rare, ayant une prévalence de 9-10/100 personnes. Elle peut apparaître à tout âge, aussi bien chez l'homme que chez la femme, avec un pic de fréquence entre 000 et 30 ans. Elle débute généralement, de manière sournoise, entre 40 et 20 ans et évolue progressivement sur plusieurs mois voire plusieurs années.

Une fois avalés, les aliments se dirigent vers l'estomac par le biais de contractions musculaires rythmiques de l'œsophage appelées péristaltisme. Ensuite, la nourriture pénètre dans l'estomac par l'ouverture du sphincter inférieur de l'œsophage, qui est un anneau musculaire qui maintient l'extrémité inférieure de l'œsophage fermée, de sorte que la nourriture et l'acide gastrique ne remontent pas. dans l'œsophage. Lorsque vous avalez, ce sphincter se détend normalement pour permettre aux aliments de passer dans l'estomac.

Dans l'achalasie, deux anomalies apparaissent habituellement : 

• l'absence de contraction œsophagienne, ou apéristaltisme, causée par la dégénérescence des nerfs de la paroi de l'œsophage ;
• et l'absence ou l'ouverture incomplète du sphincter inférieur de l'œsophage. 

Le principal symptôme de l'achalasie est les troubles de la déglutition. Cela mène à:

• la dysphagie, c'est-à-dire une sensation de blocage alimentaire lors de la déglutition ou lors de son passage dans l'œsophage, qui est présente chez 90 % des personnes atteintes d'achalasie ;
• des régurgitations, notamment pendant le sommeil, d'aliments ou de liquides non digérés, qui stagnent dans l'œsophage, sont présentes dans 70 % des cas ;
• douleur thoracique parfois constrictive;
• si les patients inhalent de la nourriture dans les poumons, cela peut entraîner une toux, une infection des voies respiratoires, une bronchectasie, c'est-à-dire une dilatation des bronches, ou une pneumonie par inhalation.

Ces symptômes peuvent persister pendant de nombreuses années, de façon intermittente et capricieuse, et survenir avec des aliments solides et/ou liquides. Ils peuvent s'aggraver progressivement et conduire à une perte de poids légère à modérée voire à une dénutrition. Les complications respiratoires sont fréquentes, touchant 20 à 40 % des patients.

Le diagnostic d'achalasie repose sur :

• une exploration endoscopique oesopastro-duodénale qui permet d'observer la muqueuse de l'oesophage ;
• un examen radiographique de l'œsophage, dans lequel le patient ingère de la barytine, un produit de contraste opaque aux rayons X, qui permet de visualiser un œsophage dilaté qui ne se vide pas bien ;
• et enfin une manométrie œsophagienne, qui permet, grâce à une sonde, de mesurer les pressions le long de l'œsophage et le degré de relaxation du sphincter inférieur de l'œsophage. En cas d'achalasie, la manométrie note l'absence de contractions œsophagiennes en réponse à la déglutition d'eau ainsi qu'une absence totale ou incomplète de relâchement du sphincter inférieur de l'œsophage.

Aucun traitement ne peut corriger les altérations physiopathologiques responsables de l'achalasie.

Les traitements proposés visent à soulager les symptômes en réduisant la pression du sphincter inférieur de l'œsophage et en améliorant le passage du contenu de l'œsophage vers l'estomac par effet de gravité :

• l'injection de toxine botulique dans le sphincter inférieur de l'œsophage par voie endoscopique permet sa libération. Ce traitement, renouvelable tous les six à douze mois, est principalement indiqué chez les patients les plus fragiles à haut risque chirurgical ;
• dilatation endoscopique, ou dilatation pneumatique, à l'aide d'un ballon placé à la jonction oesogastrique qui est gonflé, et qui permet d'étirer les muscles et de favoriser la vidange de l'oesophage. Elle est efficace dans près de 80 à 85 % des cas ;
• La myotomie chirurgicale, dite de Heller, consiste à sectionner les fibres musculaires du sphincter inférieur de l'œsophage par laparoscopie, une technique chirurgicale permettant d'accéder à l'intérieur de l'abdomen par de petites incisions. Cette intervention, efficace dans plus de 85 % des cas, est généralement associée à la création d'une valve au niveau de la jonction oesogastrique pour limiter le risque de reflux gastro-oesophagien ;
• la myotomie endoscopique perorale plus récente (POEM) est une incision réalisée par endoscopie. Cette technique, efficace dans 90 % des cas, consiste à créer un tunnel dans la paroi de l'œsophage afin d'accéder directement au sphincter inférieur de l'œsophage pour le couper. 

Certains traitements pharmacologiques peuvent aider à détendre le sphincter. Ils ont une efficacité limitée mais peuvent allonger le délai entre deux dilatations par ballonnet ou injections de toxine botulique. Elles peuvent être envisagées chez les patients présentant une contre-indication à la chirurgie ou à la dilatation endoscopique, et en cas d'échec du traitement par la toxine botulique. Il s'agit notamment de :

• les nitrates, tels que le dinitrate d'isosorbide, à placer sous la langue avant les repas ; une amélioration des symptômes est observée dans 53 à 87 % des cas;
• les inhibiteurs calciques, tels que la nifédipine, également placés sous la langue 30 à 45 minutes avant un repas. Une amélioration de la dysphagie est rapportée dans 53 à 90 % des cas.