L'arthrogrypose est une maladie congénitale qui se traduit par une raideur des articulations. L'amplitude de mouvement est donc limitée. Les contractures articulaires associées à cette maladie se développent in utero et les symptômes sont présents dès la naissance.

Toutes les articulations peuvent être touchées ou seulement certaines : membres, thorax, colonne vertébrale ou temporo-maxillaire (mâchoires).

Le diagnostic prénatal est difficile. Cela peut être fait lorsque la mère ressent une diminution des mouvements du fœtus. Le diagnostic est posé à la naissance après observations cliniques et radiographies. 

Les causes de l'arthrogrypose sont actuellement inconnues.

L'arthrogrypose est une maladie congénitale qui se traduit par une raideur des articulations. L'amplitude de mouvement est donc limitée. Les contractures articulaires associées à cette maladie se développent in utero et les symptômes sont présents dès la naissance.

Toutes les articulations peuvent être touchées ou seulement certaines : membres, thorax, colonne vertébrale ou temporo-maxillaire (mâchoires).

Le diagnostic prénatal est difficile. Cela peut être fait lorsque la mère ressent une diminution des mouvements du fœtus. Le diagnostic est posé à la naissance après observations cliniques et radiographies. 

Les causes de l'arthrogrypose sont actuellement inconnues.

On peut distinguer plusieurs formes d'arthrogrypose :

Arthrogrypose Congénitale Multiple (MCA)

C'est la forme la plus fréquemment rencontrée, de l'ordre de trois naissances pour 10. 

Elle touche les quatre membres dans 45 % des cas, seuls les membres inférieurs dans 45 % des cas et uniquement les membres supérieurs dans 10 % des cas.

Dans la plupart des cas, les articulations sont affectées de manière symétrique.

Environ 10 % des patients présentent des anomalies abdominales dues à une formation musculaire anormale.

Autres arthrogryposes

De nombreuses affections fœtales, syndromes génétiques ou malformatifs sont responsables de raideurs articulaires. Le plus souvent, il existe des anomalies du cerveau, de la moelle épinière et des viscères. Certaines entraînent une perte importante d'autonomie et mettent la vie en danger. 

• Syndrome de Hecht ou trismus-pseudo camptodactylie : il associe une difficulté à ouvrir la bouche, un défaut d'extension des doigts et du poignet et des pieds bots varus équins ou convexes. 
• Syndrome de Freeman-Shedon ou cranio-carpo-tarsien, aussi appelé bébé siffleur : on observe un faciès caractéristique avec une petite bouche, un petit nez, des ailes du nez peu développées et un épicanthus (pli de la peau en forme de demi-lune au coin interne de l'œil).
• Syndrome de Moebius : il comprend le pied bot, la déformation des doigts et la paralysie faciale bilatérale.

Les traitements ne visent pas à guérir le symptôme mais à donner la meilleure activité articulaire possible. Ils dépendent du type et du degré d'arthrogrypose. Selon les cas, il peut être recommandé :

• Rééducation fonctionnelle pour corriger les déformations. Plus la rééducation est précoce, moins les mouvements seront limités.
• Physiothérapie.
• Une intervention chirurgicale : principalement en cas de pied bot, de hanche luxée, de correction de l'axe d'un membre, d'allongement des tendons ou de transferts musculaires.
• L'utilisation d'un corset orthopédique en cas de déformation de la colonne vertébrale.

La pratique du sport n'est pas interdite et doit être choisie en fonction des capacités du patient.

La raideur articulaire ne s'aggrave pas après la naissance. Cependant, au cours de la croissance, la non-utilisation des membres ou une prise de poids importante peuvent entraîner une déformation orthopédique importante.

La force musculaire n'est que très peu développée. Il est donc possible qu'elle ne soit plus suffisante sur certains membres pour un patient adulte.

Ce syndrome peut être particulièrement invalidant dans deux cas :

• Lorsque l'atteinte des membres inférieurs nécessite un appareil pour se tenir debout. Cela nécessite que la personne puisse s'y mettre seule afin d'être autonome et donc d'avoir un usage quasi normal de ses membres supérieurs. Cet usage doit également être complet si, pour se déplacer, l'aide de cannes est nécessaire.
• Lorsque l'atteinte des quatre membres nécessite l'utilisation d'un fauteuil roulant électrique et l'utilisation d'une tierce personne.