Ataxie – qu'est-ce que c'est, quels sont ses mécanismes et comment est-elle traitée ?

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Un pas tremblant, des problèmes d'équilibre ou des troubles de l'élocution sont le plus souvent associés au fait d'agir après avoir consommé trop d'alcool ou d'autres substances intoxicantes. En fait, ces symptômes pourraient être le symptôme d'une maladie grave comme l'ataxie. Son essence est une interaction incorrecte des muscles, une difficulté à maintenir l'équilibre et la coordination motrice, ainsi que des problèmes d'élocution claire et de vision correcte. Qu'est-ce que l'ataxie ? Qu'est-ce qui peut en être la cause et comment le reconnaître ?

Qu'est-ce que l'ataxie?

L'ataxie, autrement appelée incohérence, doit son nom à un mot issu de la langue grecque signifiant « sans ordre ». L'ataxie est un trouble de l'appareil locomoteur à la suite de dommages aux structures responsables de la coordination motrice.

L'ataxie cause des problèmes pour maintenir l'équilibre et effectuer des mouvements en douceur et avec précision. La coordination des mouvements dépend du bon fonctionnement du système nerveux et une atteinte de l'un de ses éléments peut entraîner une ataxie. Le facteur le plus courant contribuant à l'apparition de l'ataxie est une lésion de la moelle épinière ou du cervelet.

La moelle épinière transmet les informations des récepteurs situés dans les muscles au cervelet. Il est conçu pour contrôler le fonctionnement de divers groupes musculaires. Les dommages à toute structure provoquent une ataxie, puis la coordination des muscles est perturbée, mais pas leur force. L'ataxie est un trouble qui peut entraver considérablement le fonctionnement quotidien des patients. Les activités les plus simples comme saisir des objets, marcher ou parler s'avèrent impossibles et deviennent énormes un défi pour une personne atteinte d'ataxie.

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Quelles sont les causes de l'ataxie ?

L'ataxie en tant que symptôme neurologique peut avoir de nombreuses causes. Les groupes musculaires peuvent fonctionner correctement grâce à l'interaction de diverses structures du système nerveux. L'endommagement de l'un des éléments peut entraîner des troubles du bon mouvement et l'apparition d'ataxie. L'apparition de l'ataxie est le résultat d'une lésion du cerveau, de la moelle épinière ou des nerfs, mais la cause la plus fréquente est une lésion du cervelet.

Les raisons ataxie cérébelleuse sont principalement:

1. une tumeur cérébelleuse ou une métastase d'un autre organe comme un médulloblastome, un astrocytome et un hémangiome ;
2. lésion vasculaire du cervelet, c'est-à-dire accident vasculaire cérébral;
3. maladie de la thyroïde – hypothyroïdie ;
4. inflammation virale et infections du cervelet, par exemple : VIH ;
5. la sclérose en plaques, une maladie démyélinisante du système nerveux ;
6. maladie cœliaque;
7. encéphalite sclérosante subaiguë complication de la rougeole ;
8. La maladie de Wilson, qui est génétiquement déterminée, et dont la cause est une mutation du gène ATP7B. Cette maladie provoque un dépôt pathologique de cuivre dans le corps;
9. dommages toxiques au cervelet dus à la consommation de grandes quantités d'alcool, de drogues ou de certains médicaments, ou à un empoisonnement au dioxyde de carbone ;
10. carence en vitamine E, vitamines B1 et B12 dans le corps.

Dans le cas d' ataxie sensorielle les principales raisons incluent:

1. dommages à la moelle épinière à la suite d'une dégénérescence de la colonne vertébrale ou en cas de blessure mécanique;
2. dommages aux ganglions sensoriels à la suite d'une maladie cancéreuse
3. Syndrome de Guillain-Barry - maladies liées au système immunitaire affectant les nerfs périphériques ;
4. les complications diabétiques, par exemple l'hypoglycémie, à la suite de laquelle les nerfs sont endommagés, ce que l'on appelle la neuropathie diabétique ;
5. lésions nerveuses causées par un traitement par la vincristine utilisée en chimiothérapie ou l'isoniazide, un médicament antituberculeux ;
6. empoisonnement aux métaux lourds;
7. sclérose en plaques.

Résumant tout causes qui provoquent l'ataxie, ils peuvent être divisés en trois groupes principaux :

1. les maladies neurodégénératives provoquant la perte de cellules nerveuses;
2. causes congénitalesqui peut être génétique ou héréditaire
3. maladies métaboliques comme, par exemple, l'hypoglycémie. 

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Types d'ataxie

L'une des divisions de l'ataxie est due à sa cause. Nous soulignons ici ataxie cérébelleuse et ataxie sensorielle.

Le premier est lié à des dommages au cervelet, qui fait partie du cerveau postérieur. Le cervelet est responsable du contrôle de la motricité du corps et est responsable de l'exactitude, de la précision et de la durée des mouvements. En raison du bon fonctionnement du cervelet, les groupes musculaires sont contrôlés et le mouvement prévu est effectué correctement.

Le deuxième type d'ataxie, ou sensoriel, est causé par une interruption des voies qui conduisent la sensation profonde ou par des dommages aux cordons postérieurs de la moelle épinière. La sensation profonde est chargée d'informer sur la position de notre corps, tandis que les cordes dorsales sont responsables d'une sensation discriminante consistant en la capacité de distinguer deux stimuli agissant simultanément sur notre corps.

Grâce à trois éléments de base, nous pouvons distinguer avec quel une sorte d'ataxie nous traitons. Le premier est le nystagmus, qui est le mouvement involontaire et rythmique des globes oculaires. Ce symptôme est caractéristique de l'ataxie cérébelleuse.

Un autre élément est le trouble de la fonction de la parole, qui ne se produit pas dans le cas de l'ataxie sensorielle, mais est un symptôme caractéristique de l'ataxie cérébelleuse.

Le dernier élément est le sens du positionnement de son propre corps, c'est-à-dire la sensation profonde dont la perturbation est caractéristique de l'ataxie sensorielle et ne se produit pas dans le cas de l'ataxie cérébelleuse.

Une autre division de l'ataxie parle de deux types - congénital et acquis. Ataxie congénitale elle est liée à la charge génétique. L'une d'elles est l'hérédoataxie, qui peut se présenter sous diverses formes. Dans le cas des gènes dominants, l'ataxie spinocérébelleuse et l'ataxie épisodique sont héréditaires. En revanche, les gènes récessifs sont responsables de L'ataxie de Friedreich.

L'ataxie de Friedreich est une maladie génétique qui endommage le système nerveux et le muscle cardiaque. Les premiers symptômes peuvent apparaître avant l'âge de 20 ans et se caractérisent initialement par une ataxie de la marche, c'est-à-dire des difficultés et un démarrage tardif de la marche chez l'enfant, et plus tard, une altération de la coordination motrice. En règle générale, la maladie peut être associée à une atrophie optique et à un retard mental, et la vie du patient n'est généralement pas sauvée après le diagnostic.

Un autre type d'ataxie est ataxie spinocérébelleuse de type 1. Son apparition est causée par la mutation du gène ATXN1, qui contient les instructions pour créer l'ataxine-1. L'ataxie cérébelleuse se manifeste par un problème de maintien de l'équilibre, principalement une démarche instable, une difficulté à maintenir une position verticale du corps, des mouvements rythmiques de la tête. À la suite de la progression de la maladie, il peut y avoir un relâchement musculaire complet, une dyssynergie, c'est-à-dire une perturbation de la fluidité des mouvements, une dysmétrie - incapacité à s'arrêter à tout moment, des tremblements des membres, des contractions musculaires douloureuses, des problèmes de vue et un nystagmus.

Le dernier type d'ataxie est ataxie télangiectasie, c'est-à-dire le syndrome de Louis-Bar. Cette maladie est héréditaire, dépend de gènes récessifs et se développe dans l'enfance. Le symptôme classique de l'ataxie télangiectasie est un déséquilibre, un élargissement des oreilles et de la conjonctive, un nystagmus, des troubles de l'élocution, une puberté retardée et une infection fréquente des voies respiratoires. Afin de diagnostiquer ce type d'ataxie, un test AFO (Alpha-foetoprotéine) est effectué ou le comportement des globules blancs dû aux rayons X est observé.

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Comment se manifeste l'ataxie ?

Diagnostiquer l'ataxie elle est souvent très difficile car dans la phase initiale elle ne suscite pas d'anxiété chez le malade et se confond avec une gêne dans les mouvements. Le plus souvent, une visite chez un médecin permet le diagnostic d'ataxie et la prise de conscience par le patient du problème qui l'a atteint. Bien que les symptômes de l'ataxie ne soient pas faciles à observer, surtout dans les premiers stades de la maladie, il vaut la peine de se renseigner sur les symptômes classiques qui peuvent alerter notre vigilance.

Le premier symptôme qui apparaît au début est un trouble de la marche. Cela se manifeste généralement par la démarche dite du marin, c'est-à-dire la marche sur une base large en raison du large espacement des jambes. La perturbation de la marche peut également se manifester par l'incapacité de se déplacer le long d'une ligne droite ou de tomber d'un côté.

Un autre symptôme est la difficulté à faire des mouvements alternés rapides, les soi-disant chokineza reporté. Par exemple, la difficulté de frapper le genou à l'intérieur et à l'extérieur de la main alternativement.

Les personnes atteintes d'ataxie ont souvent des problèmes d'élocution claire, ce qu'on appelle la dysarthrie et une intonation incorrecte, elles ont des problèmes d'articulation des sons et des mots.

De plus, les patients souffrent de problèmes oculaires tels que le nystagmus, c'est-à-dire des mouvements oculaires involontaires et incontrôlés et des troubles visuels.

Un autre symptôme qui permet au médecin de remarquer un problème dans le bon fonctionnement du cervelet est la dysmétrie, qui est associée à une mauvaise évaluation de la distance par le patient. Lors de l'examen, la personne a du mal à se toucher le nez avec l'index alors que les yeux sont fermés en même temps.

Les personnes atteintes d'ataxie éprouvent des difficultés à effectuer des mouvements précis et elles souffrent souvent d'hypotension, c'est-à-dire d'une diminution de la tension et de la fermeté musculaires. Les patients atteints d'ataxie ont souvent des difficultés à saisir des objets ou à attacher et détacher des boutons en raison de tremblements de la main croissants et de mouvements mal coordonnés et maladroits de la main.

Dans le cas d'ataxie sensorielle, le patient peut avoir du mal à localiser des parties de son corps, à ne pas ressentir leur position et leur position. L'ataxie peut également affecter les changements cognitifs dans les processus de pensée et affecter les changements émotionnels qui provoquent une instabilité émotionnelle.

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Comment l'ataxie est-elle diagnostiquée ?

La première étape du diagnostic de l'ataxie c'est l'observation du propre organisme du patient. Si vous remarquez des caractéristiques pouvant indiquer des dommages au système nerveux, telles que des difficultés à marcher, une coordination motrice altérée, des problèmes d'élocution, des problèmes de préhension d'objets, vous devez consulter un médecin dès que possible.

Dans les cas où les symptômes ci-dessus se développent, progressivement, vous pouvez vous adresser à votre médecin traitant qui pourra vous orienter vers un rendez-vous neurologue pour un diagnostic précis. Cependant, lorsque les symptômes sont soudains, il est nécessaire d'appeler immédiatement une ambulance ou de se rendre aux urgences.

La première visite chez un neurologue commencera par un entretien approfondi avec le patient. Le médecin vous posera des questions sur la présence de symptômes similaires dans votre famille immédiate, sur le moment de l'apparition des symptômes, les circonstances de leur apparition ou les facteurs qui les aggravent. Le médecin vous posera également des questions sur les autres maladies qui l'accompagnent ou sur les médicaments que vous prenez au quotidien, ainsi que sur l'utilisation de stimulants tels que l'alcool, les drogues ou d'autres substances psychoactives.

Après un entretien approfondi, le médecin procédera à un examen neurologique détaillé. On vous demandera peut-être de faire une courte promenade dans le bureau à partir de laquelle votre médecin évaluera votre démarche, votre stabilité et votre fluidité, ou on vous demandera peut-être d'écrire un court texte ou d'effectuer des tests de base qui peuvent aider à diagnostiquer l'ataxie.

Parmi ces tests, il en existe 5 de base :

1. genou – talonoù le patient est allongé et on lui demande de placer son talon sur le genou de l'autre jambe et de le faire glisser le long de l'épine tibiale ;
2. doigt – nez, le patient doit toucher son propre nez avec son index, puis toucher le médecin les yeux fermés ;
3. exercices alternésoù le médecin demande au patient de retourner rapidement les deux mains simultanément ;
4. psychodiagnostiquer – c'est-à-dire un examen neuropsychologique visant à évaluer les fonctions exécutives du patient ;
5. électromyogramme– qui est une étude de la conduction nerveuse.

Après avoir recueilli l'entretien et après l'examen neurologique, en fonction de son résultat, le médecin peut prescrire des examens complémentaires.

Les tests qui peuvent aider à établir un diagnostic comprennent : des tests de laboratoire sur le sang, l'urine, le liquide céphalo-rachidien, des tests d'imagerie tels que : la tomodensitométrie du cerveau (CT) ou l'imagerie par résonance magnétique du cerveau (IRM) et de la moelle épinière. Les tests courants recommandés par un neurologue en cas de suspicion d'ataxie comprennent les tests génétiques, les tests neuropsychologiques, les tests de conduction nerveuse et l'électromyographie (ENG / EMG).

Les tests effectués permettent au neurologue de poser un diagnostic qui, en cas de confirmation de l'ataxie, permet d'en déterminer le type et les causes possibles. Les symptômes de l'ataxie ne doivent pas être sous-estimés, car ils peuvent indiquer une maladie grave telle que la sclérose en plaques, un accident vasculaire cérébral.

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Comment traite-t-on l'ataxie ?

Une fois qu'un patient a reçu un diagnostic d'ataxie, il est très important de comprendre ce qui l'a causé. Habituellement, le traitement de l'ataxie consiste à éliminer les causes de cette affection.

Lorsque l'ataxie résulte de la prise de médicaments ou de l'empoisonnement du corps avec des toxines, il suffit souvent d'arrêter de les prendre pour réduire les symptômes de l'ataxie. De même, le traitement de l'ataxie causée par une carence en vitamines ainsi que des maladies auto-immunes, cancéreuses ou métaboliques peut améliorer les fonctions corporelles et réduire les symptômes. Dans le cas de l'ataxie acquise, après avoir diagnostiqué ses causes, après un traitement approprié, il est souvent possible d'éliminer complètement ses symptômes.

Cependant, dans le cas de l'ataxie congénitale, le pronostic n'est pas très optimiste et parfois le traitement lui-même peut se limiter à des tentatives d'inhibition ou de réduction des symptômes. Les physiothérapeutes et les orthophonistes jouent ici un rôle important, ainsi que le soutien d'un psychologue, de la famille et des proches. Dans la plupart des cas, le traitement de l'ataxie implique une rééducation et un travail avec un orthophoniste, ce qui peut améliorer considérablement le fonctionnement des organes du mouvement, de la parole, de la vision et améliorer la qualité de vie du patient.

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Exercices de rééducation pour les personnes ataxiques

Dans le traitement de l'ataxie, le processus de rééducation est très important et doit être développé et supervisé par un physiothérapeute. Il existe également des exercices que vous pouvez faire avec l'aide d'une deuxième personne dans le confort de votre maison.

Le premier groupe d'exercices est effectué à l'aide d'un tapis d'exercice. Un exercice consiste à s'allonger sur le dos avec les jambes pliées au genou et les pieds sur le sol. Au début, nous nous tournons sur le côté, puis, en nous appuyant sur le coude, levons le bassin et la main libre vers le haut, en retenant notre souffle pendant environ 5 secondes.

Un autre exercice qui vous aide à garder votre équilibre est le mouvement, qui consiste à passer de la position couchée à l'agenouillement à quatre pattes tout en étendant une main et la jambe opposée vers l'arrière en même temps. Vous devez rester dans cette position pendant environ 5 secondes.

L'exercice pour aider à traiter l'ataxie peut également être fait en position assise. Pour ces exercices, vous pouvez utiliser une chaise ou un ballon assis et une bande d'exercice. Lorsque vous êtes assis sur une chaise ou un ballon, mettez-vous lentement en position debout, le dos droit et le ventre tendu.

Un autre exercice pour lequel nous aurons besoin de ruban adhésif est lorsque nous sommes assis sur une chaise ou un ballon, nous enroulons le ruban autour de la paume de votre main. Nos coudes doivent être près du corps. Ensuite, étirez la bande en déplaçant les avant-bras vers l'extérieur, puis tirez une jambe vers l'abdomen et maintenez-la dans cette position pendant environ 5 secondes.

Les exercices de rééducation pour l'ataxie peuvent également être effectués en position debout. Debout, le ventre tendu et le dos droit, étirez le ruban au-dessus de votre tête, puis portez-le derrière votre tête, en tirant vos omoplates vers le bas, et revenez lentement à la position de départ.

Un autre exercice que vous pouvez faire en vous tenant debout avec la sangle consiste à vous mettre dans une position avec une jambe devant l'autre jambe à l'arrière. Le ruban, quant à lui, est placé sous la jambe avant. Avec le bras opposé à la jambe, on commence à étirer le ruban comme si on voulait toucher le haut de la tête avec.

Gardez à l'esprit que la rééducation et l'exercice ne fonctionnent que s'ils sont pratiqués régulièrement. Il est également important de faire de l'exercice sous la supervision d'un spécialiste qui saura corriger nos mouvements. Ainsi, les exercices effectués amélioreront plus efficacement notre coordination motrice.

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