Un cavernome est une malformation de certains vaisseaux sanguins. Le cas le plus fréquent est le cavernome cérébral ou cavernome intracrânien. Il ne provoque généralement aucun symptôme, mais peut parfois provoquer divers troubles, notamment des maux de tête, des convulsions et des troubles neurologiques. La chirurgie peut être envisagée dans les cas les plus graves.

Définition du cavernome

Un cavernome, ou angiome caverneux, est une malformation vasculaire survenant principalement dans le système nerveux central. Ce dernier est composé du cerveau, du cervelet et du tronc cérébral qui s'étend à travers la moelle épinière jusqu'à la colonne vertébrale. Pour assurer le fonctionnement de ce système, il se nourrit d'un réseau de vaisseaux sanguins. Parfois, certains de ces vaisseaux sanguins présentent des anomalies. Ils se dilatent et s'agglomèrent anormalement sous forme de petites cavités, « cavernes » ou cavernomes.

Concrètement, un cavernome ressemble à une boule de petits vaisseaux sanguins. Sa forme générale peut faire penser à une framboise ou à une mûre. La taille des cavernomes peut varier de quelques millimètres à quelques centimètres.

Le terme médical « cavernome » est souvent associé au cavernome cérébral qui en est la forme la plus courante. Il existe quelques autres cas particuliers tels que le cavernome médullaire qui se produit dans la moelle épinière et le cavernome porte qui se produit en dehors du système nerveux central.

Causes du cavernome

L'origine des cavernomes est encore mal connue à ce jour. Quelques découvertes ont néanmoins été faites ces dernières années. Par exemple, la recherche a permis de distinguer deux formes de cavernomes cérébraux :

• la forme familiale qui serait due à une mutation héréditaire de trois gènes (CCM1, CCM2 et CCM3), représenterait 20 % des cas et entraînerait la présence de plusieurs cavernomes avec un risque accru de complications ;
• la forme sporadique, ou non familiale, qui ne présente pas de contexte familial et aboutit à un cavernome généralement unique.

Diagnostic de cavernome

La présence d'un cavernome cérébral est notée sur les résultats d'un examen d'imagerie par résonance magnétique (IRM). Le professionnel de santé peut alors demander une angiographie pour examiner les vaisseaux sanguins et des tests génétiques pour vérifier une origine héréditaire.

La découverte d'un cavernome se fait souvent accidentellement car cette malformation passe généralement inaperçue. En d'autres termes, de nombreux cas de cavernomes ne sont pas diagnostiqués.

Les personnes touchées par le cavernome

Un cavernome cérébral peut survenir chez l'homme et la femme à tout âge, bien qu'il semble apparaître le plus souvent entre 20 et 40 ans.

Le nombre de cas de cavernome est difficile à estimer, en raison de l'absence de symptômes dans la grande majorité des cas. Selon plusieurs études, les cavernomes cérébraux concernent environ 0,5% de la population générale. Elles représentent entre 5% et 10% des malformations vasculaires cérébrales.

Dans 90 % des cas, aucun symptôme n'est observé. Un cavernome passe généralement inaperçu à vie. Il est découvert fortuitement lors d'un examen d'imagerie par résonance magnétique (IRM).

Dans d'autres cas, un cavernome cérébral peut se manifester notamment par :

• crises d'épilepsie, avec une probabilité comprise entre 40 et 70 % ;
• troubles neurologiques avec une probabilité comprise entre 35 et 50 %, qui peuvent être notamment des vertiges, une vision double, une perte soudaine de la vision et des troubles de la sensibilité ;
• maux de tête avec une probabilité de 10 à 30%;
• d'autres manifestations telles que l'apparition de taches rouges sur la peau.

L'hémorragie est le principal risque d'un cavernome. La plupart du temps, le saignement est à l'intérieur du cavernome. Cependant, il peut également se produire en dehors du cavernome et provoquer une hémorragie cérébrale.

Mesures préventives

Si aucun symptôme n'est retrouvé et qu'aucun risque de complications n'a été identifié, seules des mesures préventives sont prises. Celles-ci consistent à éviter les chocs à la tête et à lisser la circulation sanguine. Des médicaments qui fluidifient le sang peuvent être prescrits.

Traitements symptomatiques

En cas de symptômes, des traitements peuvent être proposés pour les soulager. Par exemple :

• traitements antiépileptiques en cas de convulsions ;
• analgésiques pour les maux de tête.

Neurochirurgie

La seule solution pour se débarrasser d'un cavernome est la chirurgie. Cette intervention chirurgicale majeure n'est envisagée que dans les cas les plus graves.

Radiochirurgie

Cette méthode de radiothérapie peut être envisagée pour les cavernomes très petits et/ou inopérables. Elle repose sur l'utilisation d'un faisceau de rayonnement en direction du cavernome.

L'origine des cavernomes est encore mal connue. De nombreux cas auraient une origine génétique. En fait, aucune mesure préventive n'a pu être établie.