Le terme « collagénose » regroupe un ensemble de maladies auto-immunes caractérisées par des lésions inflammatoires et immunologiques du tissu conjonctif, une hyperactivité du système immunitaire, une prédominance féminine, une association aux anticorps antinucléaires et la propagation des lésions. Le tissu conjonctif étant présent dans tout le corps, tous les organes sont susceptibles d'être touchés de manière plus ou moins associée, d'où la grande diversité des symptômes pouvant résulter de la collagénose. Le but de leur gestion est de contrôler l'activité de la maladie et de la réduire au niveau le plus bas possible.

Les collagénoses, également appelées connectivites ou maladies systémiques, regroupent un ensemble de maladies inflammatoires auto-immunes chroniques rares, résultant d'une formation anormale de collagène dans des tissus riches en matrice intercellulaire, à savoir les tissus conjonctifs.

Le collagène est la protéine la plus abondante dans notre corps. Il permet à nos organes et à notre corps d'être stables sans être trop rigides, tout en étant suffisamment souples. Sécrété par les cellules du tissu conjonctif, le collagène interagit avec un grand nombre d'autres molécules pour former des fibres et produire du tissu fibreux aux propriétés de soutien et de résistance à l'étirement.

Prédominantes chez la femme, les collagénases sont capables d'atteindre tous les organes (système digestif, muscles, articulations, cœur, système nerveux). C'est pourquoi ses manifestations sont aussi nombreuses que le nombre d'organes atteints. La qualité de vie est parfois très fortement impactée. L'issue de ces maladies dépend principalement des dommages aux organes vitaux.

La collagénose la plus connue est le lupus érythémateux disséminé (LED). La collagénose comprend également les maladies suivantes :

• la polyarthrite rhumatoïde;
• syndrome oculo-urétro-synovial (SOUS) ;
• les spondylarthropathies (en particulier la spondylarthrite ankylosante) ;
• maladie de Horton;
• le granulomatose de Wegener ;
• pseudo-polyarthrite rhizomélique;
• la sclérodermie;
• maladie systémique mixte ou syndrome de Sharp ;
• microangiopathie thrombotique;
• périartérite noueuse;
• le syndrome de Gougerot-Sjögren ;
• dermatomyosite;
• dermatopolymyosite;
• la maladie de Behçet ;
• la sarcoïdose ;
• histiocytose;
• la maladie de Still ;
• maladie périodique;
• les maladies de surcharge et certaines maladies métaboliques ;
• maladie hépatique chronique;
• maladies du tissu élastique;
• maladies congénitales ou acquises du complément sérique;
• la sclérodermie;
• syndrome de Churg-Strauss ;
• vascularite systémique, etc.

Ils sont encore inconnus. Il existe probablement un trouble du système immunitaire, comme en témoigne le sang des patients, la présence d'anticorps anormaux, appelés autoanticorps ou anticorps antinucléaires, dirigés contre les propres constituants des cellules de l'organisme. Certains antigènes du système d'histocompatibilité (HLA) se retrouvent plus facilement au cours de certaines maladies, ou dans certaines familles plus fréquemment atteintes, ce qui suggère le rôle promoteur d'un facteur génétique.

Le tissu conjonctif étant présent dans tout le corps, tous les organes sont susceptibles d'être touchés de manière plus ou moins associée, d'où la grande variété de symptômes pouvant résulter des attaques :

• articulaire;
• cutané;
• cardiaque;
• pulmonaire;
• hépatique;
• rénale;
• nerf central ou périphérique;
• vasculaire
• digestif.

L'évolution de la collagénose prend fréquemment la forme de rechutes fréquemment associées à un syndrome inflammatoire et est très variable individuellement. Des symptômes non spécifiques apparaissent à des degrés divers :

• fièvre (fièvre légère);
• réduction;
• fatigue chronique;
• diminution des performances;
• difficulté à se concentrer;
• sensibilité au soleil et à la lumière;
• alopécie;
• sensibilité au froid;
• sécheresse nasale/orale/vaginale ;
• lésions cutanées ;
• perte de poids ;
• douleur articulaire ;
• douleur inflammation des muscles (myalgie) et des articulations (arthralgie).

Parfois, les patients ne présentent aucun symptôme autre que des douleurs articulaires et de la fatigue. On parle alors de connectivite indifférenciée. Parfois, des symptômes de différents types de maladies du tissu conjonctif apparaissent. C'est ce qu'on appelle un syndrome de chevauchement.

En raison du potentiel de lésions multiples d'organes, il est important que les différentes disciplines médicales coopèrent étroitement. Le diagnostic repose sur l'anamnèse, c'est-à-dire l'histoire du malade, et son examen clinique, à la recherche de symptômes fréquemment rencontrés dans une ou plusieurs de ces maladies.

Les collagénases étant caractérisées par une production importante d'anticorps antinucléaires, la recherche de ces autoanticorps dans le sang est un élément important pour établir un diagnostic. Cependant, la présence de ces autoanticorps n'est pas toujours synonyme de collagénase. Parfois, il est également nécessaire de prélever un échantillon de tissu ou une biopsie. L'orientation vers un spécialiste est recommandée pour confirmer le diagnostic et commencer le traitement approprié.

L'objectif de la gestion de la collagénose est de contrôler l'activité de la maladie et de la réduire au niveau le plus bas possible. Le traitement est adapté selon le type de collagénose diagnostiquée et selon les organes touchés. Les corticoïdes (cortisone) et les antalgiques sont souvent utilisés en première intention pour stopper les rechutes et calmer les manifestations douloureuses. L'ajout d'un immunosuppresseur, par voie orale ou par injection, peut être nécessaire. La prise en charge peut également impliquer des injections intraveineuses d'immunoglobulines ou des techniques de purification du plasma (plasmaphérèse) en milieu hospitalier. Certains patients, comme ceux atteints de lupus, peuvent également bénéficier d'un traitement antipaludique.