Le craniopharyngiome est une tumeur bénigne rare du cerveau. En grandissant, il finit par provoquer des maux de tête, des troubles visuels et parfois des troubles hormonaux importants. Maladie grave autrefois mortelle chez l'enfant et l'adulte, son pronostic est aujourd'hui bien meilleur grâce aux progrès de la chirurgie. Cependant, l'intervention chirurgicale reste lourde et délicate… Des traitements hormonaux peuvent être nécessaires à vie.

Définition

Le craniopharyngiome est une tumeur bénigne - c'est-à-dire non cancéreuse - à croissance lente qui se développe dans une zone spécifique du cerveau près de l'hypophyse.

Longtemps silencieux, il finit par comprimer les tissus cérébraux lorsqu'il grandit, provoquant des signes d'hypertension intracrânienne (maux de tête, troubles oculaires).

Selon son étendue, il peut également causer d'autres dommages :

• Les anomalies de la vision sont révélatrices d'une atteinte du nerf optique.
• Les troubles endocriniens sont liés à des dommages à l'hypophyse, le conducteur du système hormonal.
• Des troubles neurologiques peuvent également survenir.

Causes

La multiplication incontrôlée des cellules embryonnaires déjà présentes chez le fœtus est responsable de la formation de la tumeur. Nous n'en connaissons pas la raison, mais nous savons que l'hérédité n'est pas en cause.

Diagnostique

La présence d'un craniopharyngiome est suspectée lorsque ses manifestations deviennent trop importantes pour être ignorées.

• Le diagnostic repose principalement sur l'imagerie cérébrale. L'IRM et la tomodensitométrie peuvent visualiser l'emplacement précis de la tumeur et, en règle générale, la distinguer des autres types de tumeurs cérébrales.
• Le bilan hormonal permet de mettre en évidence par simple dosage dans le sang des déficits en hormone de croissance, hormones sexuelles ou hormones thyroïdiennes.
• Le test de restriction liquidienne est utilisé pour dépister le diabète insipide. Elle permet d'évaluer les conséquences pour le patient d'une absence totale de boisson pendant 5 à 15 heures. Elle est réalisée en milieu hospitalier.
• L'examen du fond d'œil révèle des lésions du nerf optique.

Les personnes concernées

Le craniopharyngiome survient généralement chez les enfants âgés de 5 à 15 ans. Mais il se développe parfois beaucoup plus tard, avec un autre pic survenant entre 60 et 75 ans.

Une personne sur 50 serait concerné. Le craniopharyngiome représente moins de 5% des tumeurs chez les enfants de moins de 14 ans.

L'hypertension intracrânienne se manifeste par des maux de tête intenses, augmentés par la toux ou l'effort. Il provoque également des vomissements jets, indépendamment de la prise alimentaire.

Les troubles hormonaux sont liés à des lésions de l'hypophyse, qui produit l'hormone de croissance et diverses hormones qui régulent les sécrétions des autres glandes endocrines du corps, et libère l'hormone antidiurétique fabriquée dans l'hypothalamus (située juste au-dessus).

• Le ralentissement de la croissance est dû à un déficit de la production d'hormone de croissance. C'est un signe fréquent, présent chez un enfant sur trois.
• La puberté est également retardée dans plus de la moitié des cas.
• Dans 20 % des cas, l'absence de production d'hormone antidiurétique entraîne un diabète insipide, qui se traduit par une diurèse excessive, des réveils fréquents la nuit pour uriner ou l'énurésie nocturne. L'enfant (ou l'adulte) a soif tout le temps, il boit beaucoup, sinon il se déshydrate très vite.
• L'obésité, présente chez 10 à 25 % des enfants au moment du diagnostic, est liée à un déséquilibre hormonal et/ou à une faim incontrôlable résultant de la compression du centre de l'appétit dans l'hypothalamus.

Les troubles de la vision peuvent être majeurs. Les dommages au nerf optique provoquent une réduction de la vision dans un ou les deux yeux (amblyopie) ou une réduction du champ de vision en raison de cela.

Des troubles neurologiques apparaissent parfois :

• problèmes de mémoire, d'apprentissage et d'attention,
• convulsions, paralysie d'un côté du corps ou du visage,
• perturbations dans la régulation de la température corporelle,
• troubles du sommeil.

Traitement chirurgical

Les progrès des techniques chirurgicales ont offert un nouvel espoir aux familles touchées par cette maladie autrefois mortelle, même si certains dommages visuels ou neurologiques restent irréversibles. L'intervention vise à retirer la tumeur (excision) le plus rapidement et le plus complètement possible.

Les petits craniopharyngiomes peuvent être retirés par voie nasale, mais il est généralement nécessaire d'ouvrir le crâne. L'intervention reste difficile, avec un risque de décès compris entre 1 et 10 %.

Un craniopharyngiome peut être retiré entier environ deux fois sur trois. Dans les autres cas, les résidus microscopiques s'avèrent impossibles à enlever et, une fois sur dix, seule une partie de la tumeur est enlevée.

Le taux de récidive est de 35 à 70 % lorsque l'exérèse est incomplète et de 15 % lorsque la tumeur a été entièrement retirée. 

Radiothérapie

Elle peut être proposée en cas de rechute ou de résidus tumoraux, et permet de guérir définitivement 70 % des patients. Indolores, les séances d'irradiation durent une quinzaine de minutes.

Couteau gamma (radiochirurgie)

La radiochirurgie Gamma Knife utilise des rayons gamma très puissants pour détruire les petites tumeurs en une seule irradiation. 

Traitement hormonal

L'hypophyse est généralement endommagée de façon permanente après l'opération. Des hormones de remplacement sont administrées pour compenser les déficits hormonaux, quotidiennement et le plus souvent à vie :

• L'hormone de croissance est prescrite aux enfants en arrêt de croissance, parfois aussi aux adultes en raison de son rôle dans le métabolisme.
• Les hormones sexuelles permettent la puberté et par la suite une activité sexuelle normale. Des injections de gonadotrophine peuvent également être proposées pour traiter les problèmes de fertilité.
• Les hormones thyroïdiennes jouent un rôle fondamental dans le métabolisme ainsi que dans le développement du squelette et du système nerveux.
• La desmopressine traite le diabète insipide.
• Les glucocorticoïdes sont essentiels pour la gestion du stress et le métabolisme.

Soutien aux patients

Éducation thérapeutique

Il est nécessaire de bien gérer l'hormonothérapie.

Soutien psychologique

Elle permet de faire face à l'annonce du diagnostic, à l'opération, au risque de rechute ou aux contraintes du traitement hormonal.

L'appétit irrépressible (suralimentation) est une conséquence fréquente de l'opération, liée à une atteinte de l'hypothalamus. Les grignotages incessants ou les compulsions alimentaires s'avèrent quasiment impossibles à contrôler, entraînant une prise de poids parfois importante et des problèmes psychologiques. Consulter un spécialiste des troubles alimentaires peut être utile.

Soins spécialisés

Après l'opération, certains handicaps nécessitent un suivi spécialisé.

• Jusqu'à 30% des patients ont un handicap visuel.
• Les problèmes de mémoire sont également fréquents.