La maladie de Charcot est une maladie incurable. Un médicament, le riluzole (Rilutek), ralentirait la progression de la maladie de façon légère à modérée.

Les médecins proposent aux patients atteints de cette maladie une gestion de leurs symptômes. Les médicaments peuvent réduire les douleurs musculaires, les crampes ou la constipation, par exemple.

Les séances de physiothérapie peuvent réduire l'effet de la maladie sur les muscles. Leur objectif est de maintenir autant que possible la force musculaire et l'amplitude des mouvements, mais aussi d'augmenter la sensation de bien-être. L'ergothérapeute peut aider à l'utilisation de béquilles, d'une marchette (walker) ou d'un fauteuil roulant manuel ou électrique; il peut également conseiller sur l'aménagement de la maison. Des séances d'orthophonie peuvent également être utiles. Leur objectif est d'améliorer la parole, d'offrir des moyens de communication (tableau de communication, ordinateur) et de donner des conseils sur la déglutition et l'alimentation (texture des aliments). C'est donc toute une équipe de professionnels de santé qui se réunissent au chevet du patient.

Dès que les muscles impliqués dans la respiration sont atteints, il est nécessaire, si désiré, que le patient soit placé sous assistance respiratoire, ce qui implique généralement une trachéotomie.