Vascularite des vaisseaux moyens

Périartérite noueuse ou PAN

La périartérite noueuse (PAN) est une angéite nécrosante très rare qui peut toucher de nombreux organes, dont la cause est mal connue (certaines formes seraient liées au virus de l'hépatite B).

Les patients présentent souvent une détérioration de leur état général avec perte de poids, fièvre, etc.

Les douleurs musculaires sont présentes dans la moitié des cas. Elles sont intenses, diffuses, spontanées ou déclenchées par des pressions, qui peuvent clouer le patient au lit en raison de l'intensité de la douleur et de la fonte musculaire…

Les douleurs articulaires prédominent dans les grosses articulations périphériques : genoux, chevilles, coudes et poignets.

Des lésions des nerfs appelées multinévrite sont souvent observées, affectant plusieurs nerfs tels que la sciatique, le nerf poplité externe ou interne, radial, ulnaire ou médian et sont souvent associées à un œdème segmentaire distal. Une névrite non traitée conduit finalement à une atrophie des muscles innervés par le nerf affecté.

La vascularite peut également toucher plus rarement le cerveau, ce qui peut entraîner une épilepsie, une hémiplégie, un accident vasculaire cérébral, une ischémie ou une hémorragie.

Le signe évocateur sur le plan cutané est le purpura (taches violacées qui ne s'estompent pas à la pression) renflées et infiltrées, notamment dans les membres inférieurs ou un liveo, formant des sortes de mailles (livedo reticularis) ou de marbrures (livedo racemosa) violacées sur le jambes. On peut aussi voir le phénomène de Raynaud (quelques doigts blanchissent au froid), voire la gangrène des doigts ou des orteils.

L'orchite (inflammation d'un testicule) est l'une des manifestations les plus typiques de la PAN, causée par une vascularite de l'artère testiculaire pouvant conduire à une nécrose testiculaire.

Un syndrome inflammatoire biologique est présent chez la majorité des patients atteints de PAN (augmentation de la vitesse de sédimentation à plus de 60 mm dans la première heure, en protéine C réactive, etc.), hyperéosinophilie majeure (augmentation des globules blancs polynucléaires éosinophiles).

L'infection par l'hépatite B entraîne la présence de l'antigène HBs chez environ ¼ à 1/3 des patients

L'angiographie révèle des microanévrismes et une sténose (diminution du calibre ou aspect effilé) des vaisseaux de moyen calibre.

Le traitement de la PAN commence par une corticothérapie, parfois associée à des immunosuppresseurs (notamment le cyclophosphamide)

Des biothérapies interviennent dans la prise en charge de la PAN, notamment le rituximab (anti-CD20).

La maladie de Buerger

La maladie de Buerger ou thromboangéite oblitérante est une angéite touchant des segments des petites et moyennes artères et veines des membres inférieurs et supérieurs, provoquant une thrombose et une recanalisation des vaisseaux atteints. Cette maladie est plus fréquente en Asie et chez les Juifs ashkénazes.

Elle survient chez un patient jeune (moins de 45 ans), souvent fumeur, qui commence à présenter des manifestations d'artérite tôt dans la vie (ischémie des doigts ou des orteils, claudication intermittente, ulcères artériels ischémiques ou gangrène des jambes, etc.)

L'artériographie révèle des lésions des artères distales.

Le traitement consiste à arrêter complètement de fumer, ce qui est un déclencheur et une aggravation de la maladie.

Le médecin prescrit des vasodilatateurs et des antiplaquettaires comme l'aspirine

Une chirurgie de revascularisation peut être nécessaire.

La maladie de Kawasaki

La maladie de Kawasaki ou « syndrome adéno-cutané-muqueux » est une vascularite affectant électivement le territoire des artères coronaires responsable notamment d'anévrismes coronaires qui peuvent être une source de mortalité, notamment chez les enfants entre 6 mois et 5 ans avec un pic de fréquence à l'âge de 18 mois.

La maladie se déroule en trois phases sur plusieurs semaines

Phase aiguë (d'une durée de 7 à 14 jours) : fièvre avec éruption cutanée et apparition de « lèvres cerises », « langue de fraise », « yeux injectés » par conjonctivite bilatérale, « enfant inconsolable », œdème et rougeur des mains et des pieds. Idéalement, le traitement doit être initié à ce stade pour limiter le risque de séquelles cardiaques

Phase subaiguë (14 à 28 jours) entraînant une desquamation de la pulpe des doigts et des orteils commençant autour des ongles. C'est à ce stade que se forment les anévrismes coronaires

Phase de convalescence, généralement asymptomatique, mais au cours de laquelle des complications cardiaques soudaines peuvent survenir en raison de la formation d'anévrismes coronaires dans la phase précédente.

Les autres signes sont un érythème fessier, rouge vif avec une collerette desquamative, des signes cardiovasculaires (souffle cardiaque, galop cardiaque, anomalies Electro CardioGram, péricardite, myocardite…), digestifs (diarrhée, vomissements, douleurs abdominales…), neurologiques (méningite aseptique, convulsions). , paralysie), urinaire (pus stérile dans les urines, urétrite), polyarthrite…

Une inflammation importante dans le sang est démontrée avec un taux de sédimentation supérieur à 100 mm dans la première heure et une protéine C-réactive très élevée, une augmentation marquée des globules blancs polynucléaires supérieure à 20 éléments/mm000, et une augmentation des plaquettes.

Le traitement repose sur des immunoglobulines injectées par voie intraveineuse (Ig IV) le plus tôt possible pour limiter le risque d'anévrisme coronarien. Si les IgIV ne sont pas efficaces, les médecins utilisent de la cortisone ou de l'aspirine par voie intraveineuse.