La maladie de Behçet est une maladie liée à une inflammation des vaisseaux sanguins. Elle se manifeste principalement par des aphtes dans la bouche ou sur les organes génitaux, mais aussi par des lésions des yeux, de la peau ou des articulations. Les manifestations plus graves consistent en des atteintes neurologiques ou digestives, des thromboses veineuses et des anévrismes artériels ainsi que certaines atteintes ophtalmologiques pouvant entraîner la cécité. Le traitement est principalement symptomatique et peut inclure de la colchicine et des corticoïdes avec ou sans immunosuppresseurs pour les manifestations plus sévères.

Cette maladie a été décrite pour la première fois par le dermatologue Behçet en 1934. Elle désigne un trouble inflammatoire pouvant inclure une vascularite, c'est-à-dire une inflammation, des artères et/ou des veines de petit ou de gros calibre. , ainsi que des thromboses, c'est-à-dire des caillots se formant également dans les artères et/ou les veines.

La maladie de Behçet prédomine dans le bassin méditerranéen et au Japon. Elle touche à la fois les hommes et les femmes, mais a tendance à être plus grave chez les hommes. Elle survient généralement entre 18 et 40 ans et peut être observée chez les enfants. 

Elle évolue par poussées, entrecoupées de périodes de rémission. Elle peut parfois être mortelle, à la suite de complications neurologiques, vasculaires (rupture d'anévrisme) ou de troubles gastro-intestinaux. Un grand nombre de patients finissent par entrer en rémission.

La cause de la maladie de Behçet est inconnue. 

Des déclencheurs immunologiques, y compris des déclencheurs auto-immuns, et viraux (par exemple le virus de l'herpès) ou bactériens (par exemple des streptocoques) pourraient être impliqués. L'allèle HLA-B51 est un facteur de risque majeur. En effet, les porteurs de cet allèle ont un risque de développer la maladie 1,5 à 16 fois plus élevé que les non-porteurs.

Les manifestations cliniques de la maladie de Behçet sont diverses et peuvent être invalidantes dans les activités de la vie quotidienne. Ceux-ci inclus:

• lésions cutanées telles que aphtes présents dans 98% des cas, aphtes génitaux présents dans 60% des cas et préférentiellement localisés chez l'homme sur le scrotum, pseudo-folliculite, nodules dermo-hypodermiques présents dans 30 à 40% des cas cas ;
• les atteintes articulaires, telles que les arthralgies et les oligoarthrites inflammatoires des grosses articulations (genoux, chevilles), présentes dans 50 % des cas ;
• dommages musculaires, plutôt rares;
• des lésions oculaires, telles qu'uvéite, hypopion ou choroïdite, présentes dans 60% des cas, et entraînant des complications graves telles que cataracte, glaucome, cécité ;
• atteinte neurologique présente dans 20 % des cas. Les poussées commencent souvent par de la fièvre et des maux de tête. Ils comprennent la méningo-encéphalite, les lésions des nerfs crâniens, la thrombophlébite des sinus cérébraux;
• atteinte vasculaire : thrombose veineuse, souvent superficielle, présente dans 30 à 40 % des cas ; les lésions artérielles, rares, telles que l'artérite inflammatoire ou les anévrismes ;
• les troubles cardiaques, rares, tels que la myocardite, l'endocardite ou la péricardite ; 
• troubles gastro-intestinaux, rares en Europe, ils se manifestent par une gêne abdominale, des douleurs abdominales et des diarrhées avec ulcères intestinaux, similaires aux poussées de maladie de Crohn ou de rectocolite hémorragique ;
• d'autres affections rares sont possibles, notamment rénales et testiculaires.

Il n'y a pas de remède contre la maladie de Behçet. Les traitements disponibles visent à contrôler la maladie en réduisant l'inflammation.

La prise en charge de la maladie de Behçet est pluridisciplinaire (médecin généraliste, ophtalmologiste, interniste, etc.). Le traitement dépend des manifestations cliniques :

• la colchicine (1 à 2 milligrammes par jour) reste la base du traitement, notamment des lésions cutanées et articulaires. Il peut être suffisant dans les formes bénignes ;
• les lésions neurologiques, oculaires et vasculaires nécessitent un traitement par corticoïdes ou immunosuppresseurs (cyclophosphamide, azathioprine, mycophénolate mofétil, méthotrexate) par le système ;
• dans certaines formes oculaires sévères, l'interféron alpha peut être utilisé par injection sous-cutanée ;
• les anticorps anti-TNF alpha sont de plus en plus utilisés dans les formes sévères de la maladie ou les formes résistantes aux traitements antérieurs ;
• des traitements locaux, en particulier des formes oculaires, peuvent être utiles (collyre à base de corticoïdes associé à un collyre pour dilater la pupille afin de prévenir les complications de l'uvéite) ;
• les anticoagulants oraux destinés à fluidifier le sang sont utilisés pour traiter la thrombose.

Parallèlement, il est recommandé d'arrêter de fumer, le tabac étant un facteur de risque d'aggravation des troubles vasculaires. La prise de corticoïdes, surtout à fortes doses, doit s'accompagner d'une alimentation pauvre en sucres et en sels. En cas de douleurs articulaires, la pratique d'exercices d'intensité modérée, en dehors des poussées, peut aider à maintenir la souplesse des articulations et la force musculaire.

Enfin, la maladie de Behçet pouvant engendrer de l'anxiété et une altération de l'image de soi, un accompagnement psychologique peut aider à mieux accepter sa maladie et à y faire face au mieux au quotidien.