Les bronchectasies sont des dilatations et des destructions des bronches dues à une infection et à une inflammation chronique. Les causes les plus fréquentes sont la mucoviscidose, les déficiences immunitaires et les infections récurrentes. Les symptômes les plus courants sont une toux chronique, des crachats purulents, de la fièvre et une dyspnée. Le traitement et la prévention des crises aiguës comprennent l'administration de bronchodilatateurs et d'antibiotiques, l'élimination des sécrétions et la gestion des complications telles que l'hémoptysie et d'autres lésions pulmonaires dues à des infections résistantes ou opportunistes.

Les bronchectasies sont des modifications morphologiques irréversibles (expansion, déformation) et une infériorité fonctionnelle des bronches, conduisant à une pneumopathie chronique suppurée. L'ensemble du complexe de modifications pulmonaires et extrapulmonaires en présence de bronchectasie est appelé bronchectasie.

La bronchectasie aurait été identifiée pour la première fois en 1819, par le docteur René-Théophile-Hyacinthe Laennec, inventeur du stéthoscope. Il s'agit d'une dilatation anormale d'une partie des bronches, résultant de lésions irréversibles des parois des voies respiratoires, provoquant une accumulation de mucus qui augmente le risque d'infections pulmonaires. Cette dilatation des bronches peut affecter :

• de nombreuses régions du poumon : c'est ce qu'on appelle la bronchectasie diffuse ;
• une ou deux régions du poumon : c'est ce qu'on appelle la bronchectasie focale.

La bronchectasie peut se développer à tout âge. Sa prévalence augmente avec l'âge et le sexe féminin. Tous âges confondus, il est de 53 à 556 cas pour 100 habitants et est supérieur à 000 cas pour 200 habitants chez les plus de 100 ans.

Le pronostic est très variable. Avec un traitement et un suivi appropriés, les personnes atteintes de bronchectasie ont une espérance de vie normale. En revanche, les personnes atteintes de bronchectasie sévère, d'affections concomitantes telles que la bronchite chronique ou l'emphysème, ou de complications telles que l'hypertension pulmonaire ou le cœur pulmonaire ont tendance à avoir un pronostic moins favorable. Le pronostic des patients atteints de mucoviscidose est le plus défavorable, avec une médiane de survie de 36 ans.

Les antibiotiques et les programmes de vaccination ont considérablement réduit la survenue de bronchectasies dans les pays industrialisés, alors que cette maladie reste courante dans les pays pauvres.

Bronchiectasie, congénitale et acquise

La bronchectasie congénitale est relativement rare et se développe en raison d'une formation altérée de l'arbre bronchique. Le signe histologique de la bronchectasie congénitale est une disposition désordonnée des éléments structuraux des bronches dans leur paroi.

Le principal facteur étiologique de la bronchectasie acquise est une infériorité génétiquement déterminée de l'arbre bronchique (sous-développement des éléments de la paroi bronchique), qui, associée à une altération de la perméabilité bronchique et à l'apparition d'une inflammation, entraîne une déformation persistante des bronches.

La formation de bronchectasies est largement favorisée par la coqueluche, les infections respiratoires aiguës, la rougeole, la bronchite, la pneumonie, les abcès pulmonaires, la tuberculose, les corps étrangers dans l'arbre trachéobronchique.

Principales plaintes : toux avec une grande quantité de crachats purulents, hémoptysie, douleurs thoraciques, essoufflement, fièvre, transpiration, perte de poids et diminution des performances. La quantité et la nature des expectorations dépendent du degré d'atteinte bronchique. Il peut contenir des impuretés de sang et de pus, une odeur désagréable.

La maladie se caractérise par des exacerbations et des rémissions. Pendant les exacerbations, la température augmente, un essoufflement, une respiration sifflante dans la poitrine et des lèvres bleues apparaissent. Dans le contexte d'un long parcours, les doigts du patient acquièrent la forme caractéristique des pilons, et les ongles – d'un verre de montre. Peu à peu, l'état général du patient s'aggrave.

La bronchectasie est souvent compliquée par une hémorragie pulmonaire, la formation d'abcès, le développement d'une fibrose pulmonaire et d'un emphysème, un "cœur pulmonaire", une amylose.

Les causes possibles de bronchectasie sont très diverses. La cause la plus fréquente est une infection chronique ou récurrente, causée par des troubles du système immunitaire ou des malformations congénitales qui affectent la structure ou la fonction des voies respiratoires et contribuent à leur obstruction.

Infections respiratoires (bronchectasies diffuses ou focales)

Il s'agit notamment de:

• coqueluche ;
• rougeole ;
• grippe ;
• tuberculose ;
• infections à virus respiratoire syncytial, etc.

Obstructions mécaniques des voies respiratoires (bronchectasie focale)

Comme :

• tumeur pulmonaire;
• broncholithiase;
• hypertrophie chronique des glandes lymphatiques;
• corps étranger inhalé;
• changements après une chirurgie pulmonaire;
• mucus etc...

Maladies génétiques (bronchectasies diffuses)

À savoir :

• Fibrose kystique ;
• la dyskinésie ciliaire primitive (DCP), une maladie chronique caractérisée par un développement pulmonaire anormal dès la naissance ;
• déficit en alpha-1-antitrypsine, une maladie affectant les poumons et le foie.

Immunodéficiences (bronchectasies diffuses ou focales)

Comme :

• les syndromes d'immunodéficience tels que le SIDA ;
• l'hypogammaglobulinémie, etc.

Maladies systémiques (bronchectasies diffuses)

Il s'agit notamment de:

• la polyarthrite rhumatoïde;
• colite ulcéreuse;
• La maladie de Crohn;
• le syndrome de Sjögren ;
• lupus érythémateux disséminé, etc.

Immuno-allergique (bronchectasie diffuse ou focale)

À savoir :

• aspergillose bronchopulmonaire allergique (ABPA), une réaction allergique à un champignon appelé Aspergillus, survenant le plus souvent chez les personnes souffrant d'asthme ou de mucoviscidose, peut provoquer des bouchons muqueux qui obstruent les voies respiratoires.

La bronchectasie peut également résulter de l'inhalation de substances toxiques causant des dommages aux bronches :

• les vapeurs de gaz nocifs, la fumée (y compris la fumée de tabac) ou les poussières nocives telles que la silice ou la poussière de carbone ;
• de la nourriture ou de l'acide gastrique.

Les symptômes commencent généralement insidieusement et ont tendance à s'aggraver progressivement au fil des ans, accompagnés d'épisodes d'aggravation aiguë.

Il s'agit notamment de:

• une toux chronique, le symptôme le plus fréquent, qui survient généralement tôt le matin et tard dans la journée et produit des expectorations épaisses, abondantes et souvent purulentes. Le volume de ces crachats peut varier considérablement, ainsi que sa couleur (blanc, jaune, vert, vert foncé ou marron) ;
• difficulté à respirer (dyspnée);
• essoufflement;
• un sifflement produit par le mouvement de l'air dans les voies respiratoires (respiration sifflante) ;
• douleur thoracique pleurale;
• fièvre récurrente;
• fatigue intense;
• une diminution de la quantité d'oxygène transportée dans le sang (hypoxémie);
• hypertension artérielle pulmonaire;
• insuffisance cardiaque droite;
• crachats de sang (hémoptysie).

Les exacerbations aiguës sont fréquentes et peuvent être dues à une nouvelle infection ou à l'aggravation d'une infection existante. Les poussées aiguës de la maladie sont marquées par une aggravation de la toux, une augmentation de la dyspnée, ainsi que par le volume et la purulence des expectorations. Si la bronchectasie est sévère et chronique, il y a généralement une perte de poids.

Avec le bon traitement, les personnes atteintes de bronchectasie peuvent rester stables pendant de nombreuses années et bien contrôler leurs symptômes. Le traitement des bronchectasies vise à :

• prévenir les exacerbations;
• traiter les symptômes;
• améliorer la qualité de vie;
• prévenir l'aggravation de la maladie.

Prévention des exacerbations

• vaccinations régulières telles que la vaccination annuelle contre la grippe et le pneumocoque qui offre une protection contre la cause bactérienne la plus courante de la pneumonie ;
• mesures de dégagement des voies respiratoires;
• antibiotiques macrolides.

Traitement des symptômes

• des antibiotiques;
• bronchodilatateurs inhalés;
• mesures de dégagement des voies respiratoires (médicaments mucolytiques);
• corticostéroïdes inhalés ou oraux;
• dans de rares cas, ablation chirurgicale d'une partie du poumon si la bronchectasie n'affecte qu'une petite partie du poumon ou si une partie des poumons présente des lésions sévères qui conduisent à des infections récurrentes ou émettent une grande quantité de sang lors de la toux ;
• oxygénothérapie si nécessaire pour éviter des complications telles que cœur pulmonaire ;
• embolisation des artères bronchiques en cas d'hémoptysie.

Amélioration de la qualité de vie

• kinésithérapie respiratoire (drainage postural, percussion thoracique) pour favoriser le drainage des sécrétions et du mucus ;
• une activité physique régulière pour éliminer les expectorations et favoriser une meilleure fonction pulmonaire;
• Alimentation équilibrée ;
• humidifier l'air et inhaler de l'eau salée pour soulager l'inflammation et l'accumulation de mucus ;
• des séances de rééducation fonctionnelle respiratoire pour améliorer la résistance physique et réduire les effets des symptômes et l'impact physique et émotionnel sur la vie quotidienne.

Prévenir l'aggravation de la maladie

• aides au sevrage tabagique;
• vaccination ;
• antibiotiques.

La bronchectasie avancée chez certaines personnes, principalement celles atteintes de mucoviscidose avancée, peut être traitée par une greffe de poumon. Le taux de survie à 5 ans est compris entre 65 % et 75 % pour la transplantation cœur-poumon ou les deux transplantations pulmonaires. La fonction pulmonaire s'améliore généralement dans les 6 mois et l'amélioration peut se poursuivre pendant au moins 5 ans.

Tactiques de traitement modernes

При бронхоэктазе назначают современные антибиотики класса макролидов, чтобы подавить патогенную микрофлору, и β2-агонисты для устранения рефлекторных спазмов мелких бронхов. Также эффективны муколитики, разжижающие слизь и облегчающие ее откашливание. Чтобы купировать воспаление, при лечении бронхоэктаза показаны гормональные средства. Для активизациии собственных защитных сил организма в враécu евтичес balкю хему включаююю мносииллеторы.

Ключевая процедура консервативного лечения бронхоэктаза — санация бронхиального древа (очистка просвета бронхов от гнойной мокроты с последующим введением антибиотиков). При признаках кислородной недостаточности назначают рапию. Больному также назначаюGE к Te Для общего укрепления организма показаны :

• régime hypercalorique – 3000 kcal par jour;
• thérapie diététique - nutrition fonctionnelle riche en nutriments;
• thérapie vitaminique.

Compte tenu de l'irréversibilité du processus et, par conséquent, de la futilité du traitement conservateur, la seule méthode radicale de traitement de la bronchectasie doit être considérée comme chirurgicale, dont le volume dépend de la propagation de la bronchectasie.

Rééducation, prévention, risques éventuels

Un élément important de la réadaptation complexe pour la bronchectasie est la correction du mode de vie. Le patient doit marcher au grand air, arrêter de fumer et éviter le tabagisme passif, avoir une alimentation équilibrée, faire de l'exercice et faire des exercices de respiration régulièrement.

Il est important d'être inscrit auprès d'un pneumologue, d'assister à des rendez-vous préventifs à la fréquence prescrite par le médecin et, si nécessaire, de suivre des cours de physiothérapie. Une prévention complète permet un traitement rapide des maladies respiratoires et du durcissement.

Sans traitement adéquat de la bronchectasie, une bronchite chronique, une insuffisance pulmonaire et cardiaque, un cœur pulmonaire et un asthme bronchique se développent. Les patients ont des performances réduites et une mauvaise qualité de vie. Il est extrêmement important de consulter un médecin en temps opportun afin d'obtenir une rémission stable à long terme.