Le cholestéatome est constitué d'une masse constituée de cellules épidermiques, située derrière la membrane tympanique, qui envahit progressivement les structures de l'oreille moyenne, les endommageant progressivement. Le cholestéatome fait le plus souvent suite à une infection chronique passée inaperçue. Si elle n'est pas traitée à temps, elle peut détruire l'oreille moyenne et entraîner une surdité, une infection ou une paralysie faciale. Elle peut également se propager à l'oreille interne et provoquer des vertiges, voire des structures cérébrales (méningite, abcès). Le diagnostic repose sur la mise en évidence d'une masse blanchâtre dans le conduit auditif externe. Le scanner rocheux complète le bilan en mettant en évidence l'extension de cette masse au sein des structures de l'oreille. Le cholestéatome nécessite un traitement rapide. Ceci est complètement enlevé pendant la chirurgie, en passant par l'arrière de l'oreille. Une deuxième intervention chirurgicale peut être indiquée pour s'assurer de l'absence de récidive et reconstruire les osselets à distance.

Le cholestéatome a été décrit pour la première fois en 1683 sous le nom de « carie de l'oreille » par Joseph Duverney, le père de l'otologie, la branche de la médecine spécialisée dans le diagnostic et le traitement des troubles. de l'oreille humaine.

Le cholestéatome est défini par la présence d'épiderme, c'est-à-dire de peau, à l'intérieur des cavités de l'oreille moyenne, dans le tympan, derrière la membrane tympanique et/ou dans la mastoïde, zones normalement dépourvues de peau.

Cette accumulation de peau, qui ressemble à un kyste ou à une poche remplie d'écailles cutanées, grossira progressivement, entraînant une infection chronique de l'oreille moyenne et la destruction des structures osseuses environnantes. Par conséquent, le cholestéatome est appelé otite chronique dangereuse.

Il existe deux types de cholestéatome :

• cholestéatome acquis : c'est la forme la plus fréquente. Il se forme à partir d'une poche de rétraction de la membrane tympanique, qui va progressivement envahir la mastoïde et l'oreille moyenne, détruisant les structures à son contact ;
• cholestéatome congénital : cela représente 2 à 4% des cas de cholestéatome. Il provient d'un reliquat embryologique de peau de l'oreille moyenne. Ce repos va progressivement produire de nouveaux débris cutanés qui vont s'accumuler dans l'oreille moyenne, souvent dans la partie antérieure, et produire d'abord une petite masse d'aspect blanchâtre, derrière la membrane tympanique restée intacte, le plus souvent chez l'enfant ou le jeune adulte, sans symptômes particuliers. Si elle n'est pas détectée, cette masse va progressivement grossir et se comporter comme un cholestéatome acquis, provoquant une perte auditive puis d'autres symptômes en fonction des dommages produits dans l'oreille. Lorsque le cholestéatome provoque un écoulement, il a déjà atteint un stade avancé.

Le cholestéatome fait le plus souvent suite à des otites récidivantes dues à un dysfonctionnement de la trompe d'Eustache responsable d'une poche de rétraction tympanique. Dans ce cas, le cholestéatome correspond à l'aboutissement de l'évolution d'une poche de rétraction instable.

D'autres causes moins fréquentes de cholestéatome existent telles que :

• perforation traumatique du tympan;
• traumatisme de l'oreille tel qu'une fracture de la roche ;
• chirurgie de l'oreille telle que la tympanoplastie ou la chirurgie de l'otospongiose.

Enfin, plus rarement, en cas de cholestéatome congénital, il peut être présent dès la naissance.

Le cholestéatome est responsable de :

• sensation d'oreille bouchée;
• otite unilatérale récurrente chez l'adulte ou l'enfant ;
• Otorrhée unilatérale répétée, c'est-à-dire écoulement auriculaire chronique purulent, de couleur jaunâtre et nauséabond (odeur de « vieux fromage »), non calmée par un traitement médical ou une prévention aquatique stricte ;
• mal d'oreille, qui est une douleur dans l'oreille;
• otorrhagie, c'est-à-dire saignement de l'oreille;
• polypes inflammatoires du tympan;
• diminution progressive de l'audition : qu'elle apparaisse au début ou qu'elle soit d'évolution variable, la déficience auditive concerne souvent une seule oreille, mais peut être bilatérale. Cette surdité se présente d'abord sous forme d'otite séreuse. Elle peut s'aggraver du fait de la lente destruction osseuse de la chaîne des osselets au contact de la poche de rétraction qui évolue en cholestéatome. Enfin, à long terme, la croissance du cholestéatome peut détruire l'oreille interne et donc être responsable d'une surdité complète ou d'une cophose ;
• paralysie faciale : peu fréquente, elle correspond à la souffrance du nerf facial au contact du cholestéatome ;
• sensation de vertiges et troubles de l'équilibre : peu fréquents, ils sont liés à l'ouverture de l'oreille interne par le cholestéatome ;
• infections graves rares telles que mastoïdite, méningite ou abcès cérébral, suite au développement d'un cholestéatome dans la région temporale du cerveau près de l'oreille.

Le diagnostic de cholestéatome repose sur :

• l'otoscopie, c'est-à-dire l'examen clinique, réalisé à l'aide d'un microscope par le spécialiste ORL, qui permet de diagnostiquer un écoulement de l'oreille, une otite, une poche de rétraction, ou un kyste cutané, le seul aspect clinique confirmant la présence de cholestéatome;
• un audiogramme ou une mesure auditive. Au début de la maladie, la déficience auditive est principalement localisée dans l'oreille moyenne. On détecte donc classiquement une surdité de transmission pure liée à la modification de la membrane tympanique ou à la destruction progressive de la chaîne des osselets de l'oreille moyenne. La courbe de conduction osseuse qui teste l'oreille interne est alors strictement normale. Progressivement, au fil du temps et de la croissance du cholestéatome, il peut apparaître une diminution de la conduction osseuse responsable d'une surdité dite « mixte » (surdité neurosensorielle associée à une surdité de transmission) et fortement en faveur d'un début de destruction. de l'oreille interne nécessitant un traitement sans délai ;
• une scintigraphie : elle doit être systématiquement demandée pour la prise en charge chirurgicale. En visualisant une opacité à bords convexes dans les loges de l'oreille moyenne avec présence de destruction osseuse au contact, cet examen radiologique permet de confirmer le diagnostic de cholestéatome, de préciser son extension et de rechercher d'éventuelles complications ;
• une IRM peut être demandée notamment en cas de doute sur une récidive après traitement.

Lorsque le diagnostic de cholestéatome est confirmé, le seul traitement possible est son ablation chirurgicale.

Objectifs de l'intervention

Le but de l'intervention est de réaliser l'ablation totale du cholestéatome, tout en préservant ou en améliorant l'audition, l'équilibre et la fonction faciale si sa localisation dans l'oreille moyenne le permet. Les impératifs liés à l'ablation du cholestéatome peuvent parfois expliquer l'impossibilité de préserver ou d'améliorer l'audition, voire la détérioration de l'audition après l'opération.

Plusieurs types d'interventions chirurgicales peuvent être réalisées :

• tympanoplastie en technique fermée ; 
• tympanoplastie en technique ouverte ;
• récessus pétro-mastoïdien.

Le choix entre ces différentes techniques est décidé et discuté avec le chirurgien ORL. Ça dépend de plusieurs facteurs:

• extension du cholestéatome;
• état de l'ouïe;
• conformation anatomique;
• désir de reprendre les activités aquatiques;
• possibilités de surveillance médicale;
• risque opératoire etc.

Réalisation de l'intervention

Celle-ci est réalisée sous anesthésie générale, rétro-auriculaire, c'est-à-dire par l'arrière de l'oreille, lors d'une courte hospitalisation de quelques jours. Le nerf facial est surveillé en continu tout au long de l'opération. L'intervention consiste, après extraction du cholestéatome envoyé pour examen anatomo-pathologique, à laisser le moins de résidus possible et à reconstruire le tympan via du cartilage prélevé dans la région tragale, c'est-à-dire à l'avant du conduit auditif. externe, ou à l'arrière de la conque de l'oreillette.

Convalescence et suivi post-opératoire

En cas de chaîne d'osselets endommagée par un cholestéatome, si l'oreille n'est pas trop infectée, une reconstruction de l'audition se fait lors de cette première intervention chirurgicale en remplaçant l'osselet détruit par une prothèse.

Une surveillance clinique et radiologique (TDM et IRM) doit être effectuée régulièrement en raison du fort potentiel de récidive du cholestéatome. Il est nécessaire de revoir le patient 6 mois après l'opération et de programmer systématiquement un examen d'imagerie à 1 an. En cas de non restauration de l'audition, d'image radiologique douteuse ou en faveur d'une récidive, d'une otoscopie anormale ou d'une détérioration de l'audition malgré une reconstruction satisfaisante de cette dernière, une deuxième intervention chirurgicale est nécessaire. prévoir 9 à 18 mois après le premier, afin de vérifier l'absence de cholestéatome résiduel et essayer d'améliorer l'audition.

Dans le cas où il n'y a pas de seconde intervention à prévoir, un suivi clinique annuel est réalisé sur plusieurs années. La guérison définitive est envisagée en l'absence de récidive plus de 5 ans après la dernière intervention chirurgicale.