Le liquide céphalorachidien est un liquide qui baigne les structures du système nerveux central : le cerveau et la moelle épinière. Il a un rôle de protection et d'amortisseur. Le liquide céphalo-rachidien est dans un état normal, dépourvu de germes. L'apparition d'un germe dans celui-ci peut être responsable de pathologies infectieuses graves.

Définition

Le liquide céphalorachidien ou LCR est un liquide enveloppant le système nerveux central (cerveau et moelle épinière). Il circule à travers le système ventriculaire (ventricules situés dans le cerveau) et l'espace sous-arachnoïdien.

Pour rappel, le système nerveux central est entouré d'enveloppes appelées méninges, constituées de 3 couches :

• la dure-mère, une couche externe épaisse;
• l'arachnoïde, une fine couche entre la dure-mère et la pie-mère ;
• la pie-mère, feuille mince interne, adhérant à la surface cérébrale.

L'espace entre l'arachnoïde et la pie-mère correspond à l'espace sous-arachnoïdien, lieu de circulation du liquide céphalo-rachidien.

Fonctionnalités:

La production quotidienne totale de LCR est estimée à environ 500 ml.

Son volume est de 150 à 180 ml, chez l'adulte, et il est donc renouvelé plusieurs fois par jour.

Sa pression est mesurée à l'aide d'une ponction lombaire. Elle est estimée entre 10 et 15 mmHg chez l'adulte. (5 à 7 mmHg chez le nourrisson).

À l'œil nu, le LCR est un liquide clair que l'on dit être de l'eau de roche.

Composition

Le liquide céphalo-rachidien est composé de :

• l'eau;
• leucocytes (globules blancs) <5/mm3 ;
• de protéines (appelées protéinorrachies) entre 0,20 – 0,40 g/L ;
• le glucose (appelé glycorrachie) représente 60% de la glycémie (taux de sucre dans le sang), soit environ 0,6 g/L ;
• de nombreux ions (sodium, chlore, potassium, calcium, bicarbonate)

Le LCR est totalement stérile, c'est-à-dire qu'il ne contient pas de micro-organismes pathogènes (virus, bactéries, champignons).

Fonctionnalités:

Le liquide céphalorachidien est un liquide qui baigne les structures du système nerveux central. Il a un rôle de protection et d'amortisseur de ces derniers, notamment lors des mouvements et changements de position. Le liquide céphalo-rachidien est normal, sans germe (stérile). L'apparition d'un germe dans celui-ci peut être responsable de pathologies infectieuses graves pouvant entraîner des séquelles neurologiques voire le décès du patient.

Sécrétion et circulation

Le liquide céphalo-rachidien est produit et sécrété par les plexus choroïdes correspondant à des structures situées au niveau des parois des différents ventricules (ventricules latéraux, 3ème ventricule et 4ème ventricule) et permettant de faire une jonction entre le système sanguin et le système central. système nerveux .

Il y a une circulation continue et libre du LCR au niveau des ventricules latéraux, puis vers le 3ème ventricule par les trous de Monroe puis vers le 4ème ventricule par l'aqueduc Sylvius. Il rejoint ensuite l'espace sous-arachnoïdien à travers les foramens de Luscka et Magendie.

Sa réabsorption a lieu au niveau des villosités arachnoïdiennes de Pacchioni (excroissances villeuses situées sur la surface externe de l'arachnoïde), permettant son écoulement vers le sinus veineux (plus exactement le sinus veineux longitudinal supérieur) et ainsi son retour dans la circulation veineuse . .

L'analyse du LCR permet de détecter de nombreuses pathologies, dont la plupart nécessitent des soins urgents. Cette analyse est réalisée par une ponction lombaire, qui consiste à prélever le LCR, en insérant une aiguille fine entre deux vertèbres lombaires (la majorité des cas, entre la 4e et la 5e vertèbre lombaire afin d'éviter tout risque de lésion de la moelle épinière . , s'arrêtant en face de la 2e vertèbre lombaire). La ponction lombaire est un acte invasif, qui doit être réalisé par un médecin, en respectant l'asepsie.

Il existe des contre-indications (troubles sévères de la coagulation, signes d'hypertension intracrânienne, infection au site de ponction) et des effets secondaires peuvent survenir (syndrome post-ponction lombaire, infection, hématome, lombalgie).

L'analyse du LCR comprend :

• un examen macroscopique (examen à l'œil nu permettant d'analyser l'aspect et la couleur du LCR) ;
• un examen bactériologique (recherche de bactéries avec réalisation de cultures) ;
• un examen cytologique (recherche du nombre de globules blancs et rouges) ;
• un examen biochimique (recherche du nombre de protéines, glucose) ;
• des analyses complémentaires peuvent être réalisées pour des virus spécifiques (Herpès virus, Cytomégalovirus, Enterovirus).

Pathologies infectieuses

La méningite

Elle correspond à l'inflammation des méninges qui est dans la plupart des cas secondaire à une infection par un agent pathogène (bactérien, virus ou encore parasite ou champignon) due à une contamination du liquide céphalo-rachidien.

Les principaux symptômes de la méningite sont :

• maux de tête diffus et intenses avec gêne due au bruit (phonophobie) et à la lumière (photophobie) ;
• une fièvre ;
• nausées et vomissements.

A l'examen clinique, on peut détecter une raideur méningée, c'est-à-dire une résistance invincible et douloureuse lors de la flexion du cou.

Ceci s'explique par une contraction des muscles para-vertébraux en rapport avec l'irritation des méninges.

En cas de suspicion de méningite, il est indispensable de déshabiller complètement le patient, afin de rechercher des signes de purpura fulminans (tache hémorragique cutanée liée à un trouble de la coagulation, qui ne disparaît pas à la pression). Le purpura fulminans est le signe d'une infection très sévère, le plus souvent secondaire à une infection à méningocoque (bactérie). Il s'agit d'une urgence vitale nécessitant une injection intramusculaire ou intraveineuse d'une antibiothérapie le plus rapidement possible.

Des examens complémentaires sont souvent nécessaires pour la certitude du diagnostic :

• ponction lombaire (sauf en cas de contre-indication) permettant de réaliser une analyse ;
• bilan biologique (hémogramme, bilan hémostatique, CRP, ionogramme sanguin, glycémie, créatinine sérique et hémocultures) ;
• imagerie cérébrale urgente dans les cas suivants qui contre-indiquent la ponction lombaire : trouble de la conscience, déficit neurologique et/ou convulsion.

L'analyse du LCR permet d'orienter vers un type de méningite et de confirmer la présence d'un agent pathogène.

Le traitement dépendra du type de germe présent dans le liquide céphalo-rachidien.

Méningoencéphalite

Elle se définit par l'association d'une inflammation du cerveau et des enveloppes méningées.

Elle repose sur l'association d'un syndrome méningé (maux de tête, vomissements, nausées et raideur méningée) et d'une altération du cerveau dirigée par la présence de troubles de la conscience, de crises convulsives partielles ou totales ou encore signe d'un déficit neurologique (déficit moteur , aphasie).

La méningo-encéphalite est une pathologie grave pouvant entraîner le décès du patient et nécessite donc une prise en charge médicale urgente.

Une suspicion de méningo-encéphalite nécessite une imagerie cérébrale urgente, et doit être réalisée avant la ponction lombaire.

D'autres examens complémentaires confirment le diagnostic :

• un bilan biologique (hémogramme, CRP, ionogramme sanguin, hémocultures, bilan hémostatique, créatinine sérique) ;
• un EEG (électroencéphalogramme) peut être réalisé, qui peut montrer des signes en faveur de lésions cérébrales.

La prise en charge par un traitement médical doit être rapide et sera alors adaptée au germe révélé.

Méningite carcinomateuse

La méningite carcinomateuse est une inflammation des méninges due à la présence de cellules cancéreuses présentes dans le LCR. Plus exactement, il s'agit de métastases, c'est-à-dire d'une dissémination secondaire résultant d'un cancer primitif (notamment du cancer du poumon, du mélanome et du cancer du sein).

Les symptômes sont polymorphes, consistant en :

• syndrome méningé (maux de tête, nausées, vomissements, raideur de la nuque);
• troubles de la conscience;
• changement de comportement (perte de mémoire);
• convulsions;
• déficit neurologique.

Des examens complémentaires sont nécessaires pour confirmer le diagnostic :

• réaliser une imagerie cérébrale (IRM cérébrale) pouvant montrer des signes en faveur du diagnostic ;
• une ponction lombaire pour rechercher la présence de cellules cancéreuses dans le LCR et ainsi confirmer le diagnostic.

Le pronostic de la méningite carcinomateuse est encore aujourd'hui sombre avec peu de moyens thérapeutiques efficaces.

Hydrocéphalie

L'hydrocéphalie est une accumulation d'une quantité excessive de liquide céphalo-rachidien dans le système ventriculaire cérébral. Elle est démontrée en réalisant une imagerie cérébrale qui retrouve une dilatation des ventricules cérébraux.

Cet excès peut entraîner une augmentation de la pression intracrânienne. En effet, la pression intracrânienne va dépendre de plusieurs paramètres qui sont :

• le parenchyme cérébral ;
• liquide cérébro-spinal;
• volume cérébrovasculaire.

Ainsi, lorsqu'un ou plusieurs de ces paramètres sont modifiés, cela aura un impact sur la pression intracrânienne. L'hypertension intracrânienne (HTIC) est définie comme une valeur > 20 mmHg chez l'adulte.

Il existe différents types d'hydrocéphalie :

• hydrocéphalie non communicante (obstructive) : elle correspond à une accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien dans le système ventriculaire secondaire à un obstacle affectant la circulation du LCR et donc à sa réabsorption. Le plus souvent, elle est due à la présence d'une tumeur comprimant le système ventriculaire, mais peut aussi être secondaire à des malformations présentes dès la naissance. Elle se traduit par une augmentation de la pression intracrânienne nécessitant un traitement urgent. Il est possible de réaliser un pontage ventriculaire externe du LCR (solution temporaire) ou encore plus récemment développé, la réalisation d'une ventriculocisternostomie endoscopique (création d'une communication entre le système ventriculaire cérébral et les citernes qui correspondent à un élargissement de la sous-arachnoïde espace) permettant ainsi de contourner l'obstacle et de retrouver un écoulement adéquat du LCR ;
• hydrocéphalie communicante (non obstructive) : elle correspond à une accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien en lien avec un gène de la réabsorption du LCR. Elle est le plus souvent secondaire à une hémorragie sous-arachnoïdienne, un traumatisme crânien, une méningite ou éventuellement idiopathique. Elle nécessite une prise en charge par un shunt interne du LCR appelé shunt ventriculopéritonéal (si le fluide est dirigé vers la cavité péritonéale) ou shunt ventriculo-auriculaire (si le fluide est dirigé vers le cœur) ;
• hydrocéphalie chronique à pression normale : elle correspond à un excès de liquide céphalo-rachidien dans le système ventriculaire cérébral mais sans augmentation de la pression intracrânienne. Elle touche le plus souvent l'adulte, après 60 ans avec une prédominance masculine. Le mécanisme physiopathologique est encore mal compris. Elle peut être trouvée chez les personnes ayant des antécédents d'hémorragie sous-arachnoïdienne, de traumatisme crânien ou ayant subi une chirurgie intracrânienne.

Elle est définie la plupart du temps par une triade de symptômes, appelée triade d'Adams et Hakim :

• déficience de mémoire;
• troubles du sphincter (incontinence urinaire);
• difficulté à marcher avec une marche lente.

L'imagerie cérébrale peut montrer une dilatation des ventricules cérébraux.

La prise en charge repose principalement sur la mise en place d'un pontage ventriculaire interne, soit ventriculo-péritonéal, soit ventriculo-atial.

Autres pathologies

L'analyse du liquide céphalo-rachidien peut révéler de nombreuses autres pathologies :

• hémorragie sous-arachnoïdienne avec évidence de circulation sanguine dans le LCR ;
• les maladies inflammatoires affectant le système nerveux central (sclérose en plaques, sarcoïdose, etc.) ;
• les maladies neurodégénératives (maladie d'Alzheimer) ;
• neuropathies (syndrome de Guillain-Barré).