La dermatomyosite est une maladie chronique qui affecte la peau et les muscles. Il s'agit d'une maladie auto-immune dont l'origine est encore inconnue, classée dans le groupe des myopathies inflammatoires idiopathiques, aux côtés par exemple de la polymyosite. La pathologie évolue pendant des années avec un bon pronostic, en l'absence de complications graves, mais peut entraver la motricité du patient. On estime que 1 personne sur 50 à 000 sur 1 vit avec une dermatomyosite (sa prévalence) et que le nombre de nouveaux cas par an est de 10 à 000 par million d'habitants (son incidence). (1)

Les symptômes de la dermatomyosite sont similaires ou similaires à ceux associés à d'autres myopathies inflammatoires : lésions cutanées, douleurs musculaires et faiblesse. Mais plusieurs éléments permettent de distinguer la dermatomyosite des autres myopathies inflammatoires :

• Des plaques rouges et violacées légèrement enflées sur le visage, le cou et les épaules sont généralement les premières manifestations cliniques. Les dommages possibles aux paupières, sous forme de lunettes, sont caractéristiques.
• Les muscles sont touchés de manière symétrique, partant du tronc (abdominaux, cou, trapèze…) avant d'atteindre, dans certains cas, les bras et les jambes.
• La forte probabilité d'être associé au cancer. Ce cancer débute généralement dans les mois ou les années qui suivent la maladie, mais parfois dès l'apparition des premiers symptômes (il survient aussi juste avant eux). Il s'agit le plus souvent de cancers du sein ou des ovaires chez la femme et du poumon, de la prostate et des testicules chez l'homme. Les sources ne sont pas d'accord sur le risque pour les personnes atteintes de dermatomyosite de développer un cancer (10 à 15 % pour certaines, un tiers pour d'autres). Heureusement, cela ne s'applique pas à la forme juvénile de la maladie.

Une IRM et une biopsie musculaire confirmeront ou infirmeront le diagnostic.

Rappelons que la dermatomyosite est une maladie appartenant au groupe des myopathies inflammatoires idiopathiques. L'adjectif « idiopathique » signifie que leur origine n'est pas connue. À ce jour, donc, ni la cause ni le mécanisme précis de la maladie ne sont connus. Cela résulterait probablement d'une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux.

Or, on sait qu'il s'agit d'une maladie auto-immune, c'est-à-dire provoquant un dérèglement des défenses immunitaires, des auto-anticorps se retournant contre l'organisme, en l'occurrence contre certaines cellules des muscles et de la peau. Notez cependant que toutes les personnes atteintes de dermatomyosite ne produisent pas ces auto-anticorps. Les médicaments pourraient également être des déclencheurs, tout comme les virus. (1)

Les femmes sont plus souvent touchées que les hommes par la dermatomyosite, environ deux fois plus. C'est souvent le cas des maladies auto-immunes, sans en connaître la raison. La maladie peut apparaître à tout âge, mais on observe qu'elle apparaît préférentiellement entre 50 et 60 ans. En ce qui concerne la dermatomyosite juvénile, c'est généralement entre 5 et 14 ans qu'elle apparaît. Il faut souligner que cette maladie n'est ni contagieuse ni héréditaire.

A défaut de pouvoir agir sur les causes (inconnues) de la maladie, les traitements de la dermatomyosite visent à réduire/éliminer l'inflammation par l'administration de corticoïdes (corticothérapie), ainsi qu'à lutter contre la production d'auto-anticorps anti-inflammatoires au moyen de médicaments immunomodulateurs ou immunosuppresseurs.

Ces traitements permettent de limiter les douleurs et lésions musculaires, mais des complications peuvent survenir en cas de cancer et de troubles divers (cardiaques, pulmonaires, etc.). La dermatomyosite juvénile peut causer de graves problèmes digestifs chez les enfants.

Les patients doivent protéger leur peau des rayons UV du soleil, qui aggraveraient les lésions cutanées, au moyen de vêtements couvrants et/ou d'une protection solaire forte. Dès que le diagnostic est établi, le patient doit subir régulièrement des tests de dépistage des cancers associés à la maladie.