La maladie de Dupuytren

Maladie de Dupuytren

Qu'Est-ce que c'est ?

La maladie de Dupuytren est une maladie évolutive qui provoque une flexion progressive et irréductible d'un ou plusieurs doigts de la main. Cette contracture chronique affecte préférentiellement les quatrième et cinquième doigts. La crise est invalidante dans sa forme sévère (lorsque le doigt est très replié dans la paume), mais généralement indolore. L'origine de cette maladie, du nom du baron Guillaume de Dupuytren qui la décrivit en 1831, est inconnue à ce jour. Une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour restaurer la capacité de mouvement du doigt affecté, mais les récidives sont fréquentes.

Symptômes

La maladie de Dupuytren est caractérisée par l'épaississement du tissu entre la peau et les tendons sur la paume de la main au niveau des doigts (le fascia palmaire). Au fur et à mesure qu'il évolue (souvent de manière irrégulière mais inévitable), il « recroqueville » le ou les doigts vers la paume et empêche leur extension, mais pas leur flexion. La rétraction progressive des tissus est reconnaissable à l'œil par la formation de « cordons ».

C'est fréquemment vers 50 ans qu'apparaissent les premiers symptômes de la maladie de Dupuytren. Il convient de noter que les femmes ont tendance à développer la maladie plus tard que les hommes. Quoi qu'il en soit, plus l'attaque est précoce, plus elle deviendra importante.

Tous les doigts de la main peuvent être touchés, mais dans 75 % des cas l'atteinte débute par les quatrième et cinquième doigts. (1) Elle est beaucoup plus rare, mais la maladie de Dupuytren peut toucher le dos des doigts, la plante des pieds (maladie de Ledderhose) et le sexe masculin (maladie de La Peyronie).

Les origines de la maladie

L'origine de la maladie de Dupuytren est encore inconnue à ce jour. Elle serait en partie (sinon totalement) d'origine génétique, plusieurs membres d'une même famille étant souvent atteints.

Les facteurs de risque

La consommation d'alcool et de tabac est reconnue comme un facteur de risque, de même qu'on observe que plusieurs maladies sont parfois associées à la maladie de Dupuytren, comme l'épilepsie et le diabète. Une polémique agite le monde médical sur l'exposition au travail biomécanique comme facteur de risque de la maladie de Dupuytren. En effet, des études scientifiques menées auprès d'ouvriers indiquent une association entre l'exposition aux vibrations et la maladie de Dupuytren, mais les activités manuelles ne sont pas reconnues – à ce jour – comme cause ou facteur de risque. (2) (3)

Prévention et traitement

Les causes de la maladie étant inconnues, aucun traitement n'existe à ce jour, autre que la chirurgie. En effet, lorsque la rétraction empêche l'extension complète d'un ou plusieurs doigts, une opération est alors envisagée. Il est destiné à restaurer l'amplitude de mouvement du doigt affecté et à limiter le risque de propagation aux autres doigts. Un test simple consiste à être capable de poser votre main complètement à plat sur une surface plane. Le type d'intervention dépend du stade de la maladie.

  • Section des brides (aponévrotomie) : elle est réalisée sous anesthésie locale, mais présente un risque de lésion des vaisseaux, des nerfs et des tendons.
  • Retrait des brides (aponévrectomie) : l'opération dure entre 30 minutes et 2 heures. Dans les formes sévères, l'ablation s'accompagne d'une greffe de peau. Cette intervention chirurgicale « plus lourde » a l'avantage de limiter le risque de récidive, mais l'inconvénient de laisser des séquelles esthétiques importantes.

La maladie étant évolutive et la chirurgie ne traitant pas ses causes, le risque de récidive est élevé, notamment en cas d'aponévrotomie. Le taux de récidive varie entre 41 % et 66 % selon les sources. (1) Mais il est possible de répéter plusieurs interventions au cours de la maladie.

Après l'opération, le patient doit porter pendant plusieurs semaines une orthèse, dispositif qui maintient le doigt opéré en extension. Il est élaboré par un ergothérapeute. Une rééducation des doigts est alors prescrite afin de redonner son amplitude de mouvement au doigt. L'opération présente le risque, dans 3 % des cas, de révéler des troubles trophiques (mauvaise vascularisation) ou une algodystrophie. (FICM)

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