L'anémie, par définition, implique une diminution des globules rouges ou des taux d'hémoglobine. Le terme « anémie hémolytique » englobe différents types d'anémie où les globules rouges sont détruits prématurément dans le sang. Le terme « hémolyse » désigne la destruction des globules rouges (hémo = sang ; lyse = destruction).

La moelle osseuse a une certaine capacité de réserve. C'est-à-dire qu'il peut augmenter sa production de globules rouges jusqu'à un certain niveau pour compenser leur destruction accrue. Normalement, les globules rouges circulent dans les vaisseaux sanguins pendant environ 120 jours. En fin de vie, ils sont détruits par la rate et le foie (voir aussi la fiche Anémie – synthèse). La destruction accélérée des globules rouges est un stimulus important dans la production de nouveaux globules rouges, qui est médiée par une hormone produite par les reins, l'érythropoïétine (EPO). Dans certains cas, la moelle osseuse est capable de produire autant de globules rouges que la quantité anormalement détruite, de sorte que le taux d'hémoglobine ne baisse pas. On parle d'hémolyse compensée, sans anémie. Ceci est important car certains facteurs peuvent provoquer la décomposition de la situation en facteurs qui interfèrent avec la production d'EPO, tels que la grossesse, l'insuffisance rénale, la carence en acide folique ou une infection aiguë.

Causes

L'anémie hémolytique est généralement classée selon qu'elle est due à un globule rouge lui-même anormal (intracorpusculaire), ou à un facteur extérieur au globule rouge (extracorpusculaire). Une distinction est également faite entre l'anémie hémolytique héréditaire et acquise.

Causes héréditaires et intracorpusculaires

• Hémoglobinopathies (par exemple drépanocytose, etc.)
• Enzymopathies (par exemple déficit en G6-PD)
• Anomalies membranaires et cytosquelettiques (par exemple, sphérocytose congénitale)

Cause héréditaire et extracorpusculaire

• Syndrome hémolytique et urémique familial (atypique)

Cause acquise et intracorpusculaire

• Hémoglobinurie paroxystique nocturne

Cause acquise et extracorpusculaire

• Destruction mécanique (microangiopathie)
• Agents toxiques
• médicaments
• Infections
• Immunologique

Discutons donc de quelques exemples, car il est impossible de tous les décrire dans le contexte de ce document.

Anémies hémolytiques immunologiques :

Réactions auto-immunes. Dans ce cas, l'organisme, pour diverses raisons, produit des anticorps contre ses propres globules rouges : on les appelle auto-anticorps. Il en existe deux types : ceux à auto-anticorps chauds et ceux à auto-anticorps froids, selon que la température optimale d'activité des anticorps est de 37°C ou de 4°C. Cette distinction est importante car le traitement varie d'une forme à l'autre.

– Auto-anticorps chauds : touchent principalement les adultes et provoquent une anémie hémolytique chronique et parfois sévère. Elles représentent 80% des anémies hémolytiques auto-immunes. Dans la moitié des cas, elles peuvent être déclenchées par certains médicaments (alpha-méthyldopa, L-dopa) ou certaines maladies (tumeur ovarienne, syndrome lymphoprolifératif, etc.). C'est ce qu'on appelle les anémies hémolytiques auto-immunes « secondaires », car elles apparaissent à la suite d'une autre maladie.

– Les auto-anticorps du froid : sont associés à des épisodes aigus de destruction des globules rouges provoqués par le froid. Dans 30% des cas, il s'agit d'une réaction auto-immune secondaire qui peut s'expliquer par une infection virale ou un mycoplasme, micro-organisme intermédiaire entre les virus et les bactéries.

Réactions immunoallergiques. En cas d'hémolyse médicamenteuse immunoallergique (non auto-immune), les anticorps n'attaquent pas les globules rouges, mais certains médicaments : pénicilline, céfalotine, céphalosporines, rifampicine, phénacétine, quinine, etc.

Anémies hémolytiques congénitales :

Il y a trois composants essentiels dans les globules rouges. Il y a l'hémoglobine, le complexe membrane-cytosquelette et la « machinerie » enzymatique pour que tout fonctionne. Des anomalies génétiques dans l'un de ces trois facteurs peuvent provoquer une anémie hémolytique.

Anomalies héréditaires de la membrane des globules rouges. La principale est la sphérocytose congénitale, ainsi nommée en raison de la forme sphérique qui caractérise alors les globules rouges et qui les rend particulièrement fragiles. Elle est relativement fréquente : 1 cas sur 5000. Plusieurs anomalies génétiques sont en cause, la forme classique est autosomique dominante, mais des formes récessives existent également. Elle peut entraîner certaines complications : calculs biliaires, ulcères aux jambes.

Enzymopathies. Il existe plusieurs formes de déficit enzymatique pouvant provoquer une anémie hémolytique. Ils sont généralement héréditaires. La plus courante est un déficit en une enzyme appelée « glucose-6-phosphate déshydrogénase », qui provoque une destruction prématurée des globules rouges et, par la suite, une anémie hémolytique.

Le défaut génétique impliqué est lié au chromosome X, par conséquent, seuls les hommes peuvent être touchés. Les femmes peuvent porter le défaut génétique et le transmettre à leurs enfants. Chez les personnes atteintes de ce déficit enzymatique, l'anémie hémolytique survient le plus souvent après une exposition à des agents oxydants.

Les personnes présentant un déficit en G6PD peuvent développer une hémolyse aiguë lorsqu'elles sont exposées à certains agents tels que :

– la consommation de la variété de fèves dites haricot à petits grains (faba addictif) ou l'exposition au pollen de cette plante (cette variété de haricots est utilisée pour l'alimentation du bétail). Ce contact entraîne une anémie hémolytique aiguë aussi appelée favisme.

– l'utilisation de certains médicaments : antipaludéens, méthyldopa (baisse de la tension artérielle), sulfamides (antibactériens), aspirine, anti-inflammatoires non stéroïdiens, quinidine, quinine, etc.

– exposition à certains produits chimiques comme les boules à mites.

– certaines infections.

Cette maladie est fréquemment diagnostiquée chez les personnes du bassin méditerranéen (en particulier les îles grecques) ainsi que les personnes noires en Afrique et aux États-Unis (où sa prévalence est de 10 à 14 %). Dans certaines parties du monde, 20 % ou plus de la population en est atteinte.

Hémoglobinopathies. Terme utilisé pour décrire les maladies génétiques où la production d'hémoglobine à l'intérieur des globules rouges est affectée. La drépanocytose (anémie falciforme) et la thalassémie sont les deux principales catégories d'hémoglobinopathies.

Anémie falciforme (anémie falciforme)^4,5. Cette maladie relativement grave est liée à la présence d'une hémoglobine anormale appelée hémoglobine S. Celle-ci déforme les globules rouges et leur donne la forme d'un croissant ou d'une faux (drépanocytose), en plus de les faire mourir. prématurément. Voir la fiche Anémie falciforme.

Thalassémie. Très répandue dans certains pays du monde, cette maladie grave est liée à une anomalie génétique qui affecte la production d'hémoglobine, ce pigment sanguin dans les globules rouges qui permet le transport de l'oxygène vers les organes. Les globules rouges atteints sont fragiles et se décomposent rapidement. Le terme « thalassémie » vient du mot grec « thalassa », qui signifie « mer », tel qu'il a été observé pour la première fois chez les peuples du bassin méditerranéen. Le défaut génétique peut affecter deux endroits dans la synthèse de l'hémoglobine : la chaîne alpha ou la chaîne bêta. Selon le type de chaîne touchée, il existe deux formes de thalassémie : l'alpha-thalassémie et la bêta-thalassémie.

Les autres causes

Causes mécaniques. Les globules rouges peuvent être endommagés lors de certains traitements liés aux dispositifs mécaniques :

– les prothèses (valves artificielles pour le cœur, etc.) ;

– purification extracorporelle du sang (hémodialyse) ;

– machine à oxygéner le sang (utilisée en chirurgie cardio-pulmonaire), etc.

Rarement, un marathonien peut subir une hémolyse mécanique lorsque les capillaires des pieds sont écrasés à plusieurs reprises. Cette situation a également été décrite après certaines danses rituelles très prolongées, pieds nus.

Exposition à des éléments toxiques.

– Produits toxiques industriels ou domestiques : aniline, arsenic hydrogène, nitrobenzène, naphtalène, paradichlorobenzène, etc.

– Animal toxique : morsure d'araignée, piqûre de guêpe, venin de serpent.

– Plante vénéneuse : certains champignons.

Les infections.Gastro-entérite grave causée par Et coli, infections causées par pneumocoque ou staphylocoque, hépatite, fièvre typhoïde, paludisme, etc. Le paludisme (ou paludisme) est la cause la plus importante dans cette catégorie. Le paludisme est causé par un parasite qui se développe à l'intérieur des globules rouges.

Hyperfonction de la rate. Il est normal que les globules rouges soient détruits dans la rate après leur voyage de 120 jours, mais si cet organe fonctionne de manière excessive, la destruction est trop rapide et une anémie hémolytique s'ensuit.

Hémoglobinurie nocturne paroxystique. Cette maladie chronique est associée à la présence d'hémoglobine dans les urines due à une destruction excessive des globules rouges. Les crises nocturnes sont causées par toute forme de stress, la stimulation du système immunitaire ou certains médicaments. Parfois, la maladie provoque des douleurs lombaires et de l'inconfort.

Complications possibles : thrombose, hypoplasie médullaire, infections secondaires.

• Ceux liés à un faible taux de globules rouges : teint pâle, fatigue, faiblesse, vertiges, accélération du rythme cardiaque, etc.
• Jaunisse.
• Urine foncée
• Agrandissement de la rate.
• Celles qui sont spécifiques à chaque forme d'anémie hémolytique. Voir « Description médicale ».

Pour les formes congénitales d'anémie hémolytique :

• Ceux qui ont des antécédents familiaux.
• Peuples du bassin méditerranéen, d'Afrique, d'Asie du Sud et du Sud-Est et des Antilles.

• Chez les personnes présentant un déficit en enzyme glucose-6-phosphate déshydrogénase : exposition à des agents oxydants (certains médicaments, féverole…).
• Pour les autres formes d'anémie hémolytique :

  – Certaines maladies : hépatite, infection streptococcique ou E. coli, troubles auto-immuns (tels que le lupus), tumeur ovarienne.

  – Certains médicaments (antipaludiques, pénicilline, rifampicine, sulfamides…) ou toxiques (aniline, arsenic hydrogène…).

  – Certains dispositifs mécaniques utilisés en médecine : valves artificielles, dispositifs de purification ou d'oxygénation du sang.

  - Stress.

• A l'heure actuelle, il est impossible de prévenir les formes héréditaires sauf en consultant un conseiller génétique avant de concevoir un enfant. Le spécialiste pourra déterminer les risques de donner naissance à un enfant atteint d'anémie hémolytique lorsque l'un (ou les deux) des parents potentiels a des antécédents familiaux (voir aussi Anémie falciforme pour plus de détails sur les risques génétiques liés à cette forme anémie hémolytique).
• Si une substance spécifique est responsable de la maladie, elle doit être évitée pour éviter les récidives.
• Pour de nombreuses formes d'anémie hémolytique, il est également important de se prémunir contre certaines infections.

Ils varient selon le type d'anémie hémolytique.

• Le traitement est avant tout basé sur un soutien général du corps et la cause sous-jacente lorsque cela est possible
• Un supplément d'acide folique est généralement indiqué chez les patients atteints d'anémie hémolytique chronique.
• La vaccination contre les infections courantes est importante pour les patients dont les défenses immunitaires sont affaiblies, en particulier chez les personnes ayant subi une splénectomie (ablation de la rate⁶)
• Les transfusions sanguines sont parfois indiquées
• Une splénectomie est parfois suggérée⁷, notamment chez les personnes atteintes de sphérocytose héréditaire, les thalassémies qui nécessitent souvent des transfusions mais aussi parfois dans d'autres formes d'anémie hémolytique chronique. En effet, c'est en grande partie dans la rate que les globules rouges sont détruits.
• La cortisone est parfois prescrite pour l'anémie auto-immune à anticorps chauds et à envisager pour l'anémie à anticorps froids. Il est parfois utilisé en cas d'hémoglobinurie paroxystique nocturne et en particulier pour le purpura thrombocytopénique thrombotique. Agents immunosuppresseurs plus puissants, tels que le rituximab⁸, les immunoglobulines intraveineuses, l'azathioprine, le cyclophosphamide et la cyclosporine peuvent être envisagés dans les anémies hémolytiques immunologiques. La plasmaphérèse est parfois utilisée, en particulier dans le cas de ce purpura thrombocytopénique thrombotique.

Dans le cadre de sa démarche qualité, Passeportsanté.net vous propose de découvrir l'avis d'un professionnel de santé. Dr Dominic Larose, médecin urgentiste, vous donne son avis sur la l'anémie hémolytique :

Les seuls traitements non conventionnels identifiés concernent la drépanocytose. Voir cette fiche pour plus de détails.