Hypogammaglobulinémie

Hypogammaglobulinémie

L'hypogammaglobulonémie est une diminution du taux de gamma-globulines ou d'immunoglobulines, substances ayant un rôle important dans le système immunitaire. Cette anomalie biologique peut être due à la prise de certains médicaments ou à diverses pathologies dont certaines nécessitent un diagnostic rapide. 

Définition de l'hypogammaglobulonémie

L'hypogammaglobulinémie est définie par un taux de gamma-globulines inférieur à 6 g/l en électrophorèse des protéines plasmatiques (EPP). 

Les gammaglobulines, également appelées immunoglobulines, sont des substances fabriquées par les cellules sanguines. Ils ont un rôle très important dans les défenses de l'organisme. L'hypogammaglobumonémie entraîne une diminution plus ou moins sévère des défenses immunitaires. C'est rare.

Pourquoi faire un test aux gammaglobulines ?

L'examen qui permet entre autres de doser les gamma-globulines est l'électrophorèse des protéines sériques ou plasmatiques. Il est réalisé en cas de suspicion de certaines maladies ou suite à des résultats anormaux lors des premiers examens. 

Cet examen est prescrit en cas de suspicion d'un déficit immunitaire humoral en présence d'infections répétées, notamment de la sphère ORL et bronchopulmonaire ou d'aggravation de l'état général, en cas de suspicion de myélome multiple (symptômes : douleurs osseuses, anémie, infections fréquentes…). 

Ce test peut également être utilisé suite à des résultats anormaux montrant une augmentation ou une diminution des protéines sériques, un taux élevé de protéines urinaires, un taux élevé de calcium dans le sang, une anomalie du nombre de globules rouges ou de globules blancs.

Comment se déroule un dosage des gamma-globulines ?

L'électrophorèse des protéines sériques est l'examen qui permet de doser les gammaglobulines. 

Ce test biologique de routine (prélèvement sanguin, généralement du coude) permet l'approche quantitative des différents composants protéiques du sérum (albumine, globulines alpha1 et alpha2, globulines bêta1 et bêta2, gammaglobuline). 

L'électrophorèse des protéines sériques est un examen simple qui permet de détecter et de participer au suivi de nombreuses pathologies : syndromes inflammatoires, certains cancers, troubles physiologiques ou nutritionnels.

Elle oriente vers les examens complémentaires nécessaires (immunofixation et/ou dosages spécifiques de protéines, bilan hématologique, exploration rénale ou digestive).

Quels résultats peut-on attendre d'un dosage de gamma-globuline ?

La découverte d'une hypogammaglobulonémie peut être due à la prise de médicaments (corticothérapie orale, immunosuppresseurs, antiépileptiques, chimiothérapie tumorale, etc.) ou à diverses pathologies. 

Des examens complémentaires permettent de poser un diagnostic lorsque la cause médicamenteuse est écartée. 

Pour détecter les pathologies qui sont des urgences diagnostiques (myélome à chaînes légères, lymphome, leucémie myéloïde chronique), trois examens sont réalisés : la recherche d'un syndrome tumoral (lymphadénopathie, hépato-splénomégalie), la détection d'une protéinurie et une numération formule sanguine.

Une fois ces urgences diagnostiques écartées, d'autres causes d'hypogammaglobulonémie sont évoquées : syndrome néphrotique, entéropathies exsudatives. Les causes des entéropathies exsudatives peuvent être les maladies inflammatoires chroniques de l'intestin, la maladie cœliaque ainsi que les tumeurs solides digestives ou certaines hémopathies lymphoïdes comme le lymphome ou l'amylose primitive (AL, amylose à chaînes légères des immunoglobulines).

Plus rarement, l'hypogammaglobulonémie peut être causée par un déficit immunitaire humoral.

La malnutrition sévère ou le syndrome de Cushing peuvent également être à l'origine d'une hypogammaglobulonémie.

Des examens complémentaires permettent de poser le diagnostic (scanner thoraco-abdo-pelvien, numération formule sanguine, bilan inflammatoire, albuminémie, protéinurie à 24 heures, détermination du poids des immunoglobulines et immunofixation sanguine)

Comment traiter l'hypogammaglobulonémie ?

Le traitement dépend de la cause. 

Il peut être mis en place un traitement préventif chez les personnes souffrant d'hypogammaglobulinémie : vaccination anti-pneumococcique et autres vaccinations, antibioprophylaxie, substitution en immunoglobulines polyvalentes.

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