Le syndrome myélodysplasique est une maladie du sang. Cette pathologie entraîne une baisse du nombre de cellules sanguines circulantes. Ce syndrome est aussi appelé : myélodysplasie.

Dans un organisme « sain », la moelle osseuse produit différents types de cellules sanguines :

– les globules rouges, permettant l'apport d'oxygène à l'ensemble du corps ;

– les globules blancs, permettant à l'organisme de lutter contre les agents exogènes et ainsi éviter les risques d'infection ;

– les plaquettes, qui permettent la formation de caillots sanguins et interviennent dans le processus de coagulation.

Dans le cas des patients atteints du syndrome myélodysplasique, la moelle osseuse n'est plus capable de produire ces globules rouges, globules blancs et plaquettes normalement. Les cellules sanguines sont produites de manière anormale, ce qui entraîne leur développement incomplet. Dans ces conditions de développement, la moelle osseuse contient une collection de cellules sanguines anormales qui sont ensuite distribuées dans l'ensemble de la circulation sanguine.

Ce type de syndrome peut se développer lentement ou se développer de manière plus agressive.

 Il existe plusieurs types de maladie : (2)

• anémie réfractaire, dans ce cas, seule la production de globules rouges est affectée ;
• cytopénie réfractaire, où toutes les cellules (globules rouges, globules blancs et plaquettes) sont impactées ;
• anémie réfractaire avec excès de blastes, affectant également les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes et entraînant un risque accru de développer une leucémie aiguë.

Le syndrome myélodysplasique peut affecter les personnes de tous âges. Cependant, les sujets les plus fréquemment atteints ont entre 65 et 70 ans. Seul un patient sur cinq de moins de 50 ans serait touché par ce syndrome. (2)

La plupart des personnes atteintes de la maladie présentent des symptômes légers à légers au début. Ces manifestations cliniques se compliquent par la suite.

Les symptômes de la maladie sont associés aux différents types de cellules sanguines affectées.

Dans le cas où les globules rouges sont impactés, les symptômes associés sont :

• fatigue;
• faiblesses;
• difficultés respiratoires.

Dans le cas où les globules blancs sont concernés, les manifestations cliniques se traduisent par :

• un risque accru d'infections liées à la présence d'agents pathogènes (virus, bactéries, parasites, etc.).

Lorsqu'il s'agit de développement plaquettaire, on remarque généralement :

• des saignements plus abondants et l'apparition d'ecchymoses sans raison sous-jacente.

Certaines formes de syndrome myélodysplasique sont similaires à des manifestations cliniques qui se développent plus rapidement que d'autres.

De plus, certains patients peuvent ne pas présenter de symptômes caractéristiques. Le diagnostic de la maladie est donc posé après la réalisation d'une prise de sang, démontrant un taux anormalement bas de cellules sanguines circulantes et leur malformation.

Les symptômes de la maladie sont directement associés au type de celle-ci. En effet, en cas d'anémie réfractaire, les symptômes développés seront essentiellement la fatigue, des sensations de faiblesse ainsi que la possibilité de difficultés respiratoires. (2)

Certaines personnes atteintes du syndrome myélodysplasique peuvent développer une leucémie myéloïde aiguë. C'est un cancer des globules blancs.

L'origine exacte du syndrome myélodysplasique n'est pas encore entièrement connue.

Cependant, une relation de cause à effet a été avancée pour l'exposition à certains composés chimiques, comme le benzène, et le développement de la pathologie. Cette substance chimique, classée cancérigène pour l'homme, est largement présente dans l'industrie pour la fabrication des plastiques, du caoutchouc ou dans l'industrie pétrochimique.

Dans des cas plus rares, le développement de cette pathologie peut être associé à une radiothérapie ou une chimiothérapie. Ce sont deux méthodes largement utilisées dans le traitement du cancer. (2)

Les facteurs de risque de la maladie sont :

– exposition à certains produits chimiques, comme le benzène ;

– traitement primaire par chimiothérapie et/ou radiothérapie.

Le diagnostic du syndrome myélodysplasique commence par une prise de sang ainsi que l'analyse d'échantillons de moelle osseuse. Ces tests aident à déterminer le nombre de cellules sanguines normales et anormales.

L'analyse de la moelle osseuse est réalisée sous anesthésie locale. Un échantillon de celui-ci est généralement prélevé sur la hanche du sujet et analysé au microscope en laboratoire.

Le traitement de la maladie dépend directement du type de maladie et des conditions spécifiques à l'individu.

Le but du traitement est de restaurer un niveau normal de cellules sanguines circulantes et leur forme.

Dans le contexte où le patient présente une forme de la maladie à faible risque de se transformer en cancer, la prescription d'un traitement particulier ne sera pas forcément efficace mais ne nécessitera qu'un suivi régulier par des analyses de sang.

 Les traitements pour les formes plus avancées de la maladie sont :

• transfusion sanguine;
• médicaments pour réguler le fer dans le sang, généralement après une transfusion sanguine;
• l'injection de facteurs de croissance, tels que l'érythropoïétine ou les G-CSF, pour stimuler la croissance des cellules sanguines et aider la moelle osseuse à produire des cellules sanguines ;
• antibiotiques, dans le traitement des infections causées par une carence en globules blancs.

De plus, des médicaments du type : immunoglobulines anti-thymocytes (ATG) ou cyclosporine, réduisent l'activité du système immunitaire permettant à la moelle osseuse de fabriquer des cellules sanguines.

Pour les sujets présentant un risque important de développer un cancer, une chimiothérapie peut être prescrite voire une greffe de cellules souches.

La chimiothérapie détruit les cellules sanguines immatures en arrêtant leur croissance. Il peut être prescrit par voie orale (comprimés) ou par voie intraveineuse.

Ce traitement est souvent associé à :

– la cytarabine ;

– fludarabine ;

– la daunorubicine ;

– clofarabine ;

— l'azacitidine.

La greffe de cellules souches est utilisée dans la forme sévère de la maladie. Dans ce cadre, la transplantation de cellules souches est préférentiellement réalisée chez des sujets jeunes.

Ce traitement est généralement associé à une chimiothérapie et/ou une radiothérapie précoce. Après la destruction des cellules sanguines affectées par le syndrome, une greffe de cellules saines peut être efficace. (2)