La pemphigoïde bulleuse est une maladie de la peau (dermatose).

Cette dernière se caractérise par le développement de grosses bulles sur les plaques érythémateuses (plaques rouges sur la peau). L'apparition de ces bulles entraîne des lésions et est souvent à l'origine de démangeaisons. (1)

C'est une maladie auto-immune, conséquence d'un dérèglement du système immunitaire chez la personne atteinte. Cette régulation du système immunitaire consiste en la production d'anticorps spécifiques contre son propre corps.

Cette pathologie est rare mais peut s'avérer grave. Il nécessite un traitement à long terme. (1)

Bien qu'il s'agisse d'une maladie rare, c'est aussi la plus fréquente des dermatoses bulleuses auto-immunes. (2)

Sa prévalence est de 1/40 (nombre de cas par habitant) et touche principalement les personnes âgées (environ 000 ans en moyenne, avec un risque légèrement accru pour les femmes).

Une forme infantile existe également et affecte l'enfant durant la première année de sa vie. (3)

La pemphigoïde bulleuse est une dermatose d'origine auto-immune. Le sujet atteint de cette maladie produit donc des anticorps contre son propre organisme (auto-anticorps). Celles-ci s'attaquent à deux types de protéines : AgPB230 et AgPB180 situées entre les deux premières couches de la peau (entre le derme et l'épiderme). En provoquant un décollement entre ces deux parties de la peau, ces auto-anticorps conduisent à la formation des bulles caractéristiques de la maladie. (1)

Le symptôme atypique de la pemphigoïde bulleuse est l'apparition de grosses bulles (entre 3 et 4 mm) et d'une couleur claire. Ces bulles apparaissent principalement là où la peau est rougeâtre (érythémateuse), mais peuvent également apparaître sur une peau saine.

Les lésions épidermiques sont généralement localisées dans le tronc et les membres. Le visage est plus souvent épargné. (1)

Un prurit de la peau (démangeaisons), parfois précoce lorsque les bulles apparaissent, est également significatif de cette maladie.

Plusieurs formes de la maladie ont été mises en évidence : (1)

– la forme généralisée dont les symptômes sont l'apparition de grosses bulles blanches et des démangeaisons. Cette forme est la plus courante.

– la forme vésiculaire, qui se définit par l'apparition de très petites vésicules aux mains avec des démangeaisons intenses. Cette forme est cependant moins courante.

– la forme urticarienne : comme son nom l'indique, se traduit par des plaques d'urticaire provoquant également de fortes démangeaisons.

– la forme prurigo-like dont les démangeaisons sont plus diffuses mais intenses. Cette forme de la maladie peut également provoquer des insomnies chez le sujet atteint. De plus, ce ne sont pas des bulles qui sont identifiables sous forme de type prurigo mais des croûtes.

Certains patients peuvent ne présenter aucun symptôme. D'autres développent une légère rougeur, des démangeaisons ou une irritation. Enfin, les cas les plus fréquents développent des rougeurs et des démangeaisons sévères.

Les cloques peuvent éclater et former des ulcères ou des plaies ouvertes. (4)

La pemphigoïde bulleuse est une dermatose auto-immune.

Cette origine de la maladie se traduit par la production d'anticorps (protéines du système immunitaire) par l'organisme contre ses propres cellules. Cette production d'auto-anticorps entraîne la destruction de tissus et/ou d'organes ainsi que des réactions inflammatoires.

La véritable explication de ce phénomène n'est pas encore connue. Néanmoins, certains facteurs auraient un lien direct ou indirect avec le développement d'auto-anticorps. Ce sont des facteurs environnementaux, hormonaux, médicinaux ou encore génétiques. (1)

Ces autoanticorps produits par le sujet atteint sont dirigés contre deux protéines : BPAG1 (ou AgPB230) et BPAG2 (ou AgPB180). Ces protéines ont un rôle structurel dans la jonction entre le derme (couche inférieure) et l'épiderme (couche supérieure). Ces macromolécules étant attaquées par des auto-anticorps, la peau se décolle et provoque l'apparition de bulles. (2)

De plus, aucune contagion n'est à associer à cette pathologie. (1)

De plus, les symptômes apparaissent généralement de manière spontanée et inattendue.

La pemphigoïde bulleuse n'est cependant pas : (3)

- une infection ;

- Une allergie ;

– une condition liée au mode de vie ou à l'alimentation.

La pemphigoïde bulleuse est une maladie auto-immune, en ce sens ce n'est pas une maladie héréditaire.

Néanmoins, la présence de certains gènes serait un risque de développer la maladie chez les personnes porteuses de ces gènes. Soit il y a une certaine prédisposition génétique.

Ce risque de prédisposition est cependant très faible. (1)

Étant donné que l'âge moyen de développement de la maladie est d'environ 70 ans, l'âge d'une personne peut être un facteur de risque supplémentaire de développer une pemphigoïde bulleuse.

De plus, il ne faut pas négliger le fait que cette pathologie se définit également à travers une forme infantile. (3)

De plus, une légère prédominance de la maladie est visible chez les femmes. Le sexe féminin en fait donc un facteur de risque associé. (3)

Le diagnostic différentiel de la maladie est principalement visuel : apparition de bulles claires dans la peau.

Ce diagnostic peut être confirmé par une biopsie cutanée (prélèvement sur la peau lésée pour analyse).

L'utilisation de l'immunofluorescence peut être utilisée dans la mise en évidence d'anticorps suite à un test sanguin. (3)

Les traitements prescrits dans le cadre de la présence de pemphigoïde bulleuse visent à limiter le développement des bulles et à cicatriser les bulles déjà présentes dans la peau. (3)

Le traitement le plus couramment associé à la maladie est la corticothérapie systémique.

Cependant, pour les formes localisées de pemphigoïde bulleuse, une corticothérapie topique (agissant uniquement là où le médicament est appliqué), associée à des dermatocorticoïdes de classe I (médicament utilisé en traitement local de la peau). (2)

Une prescription d'antibiotiques de la famille des tétracyclines (parfois associée à un apport en vitamine B) peut également être efficace par le médecin.

Le traitement est souvent prescrit pour le long terme et est efficace. De plus, une rechute de la maladie est parfois observable après l'arrêt du traitement. (4)

Après diagnostic de la présence de pemphigoïde bulleuse, la consultation d'un dermatologue est fortement recommandée. (3)