La maladie de Paget peut affecter un ou plusieurs os. Cela n'affecte que os initialement touchés (pas d'extension possible sur les autres os).

Elle est le plus souvent asymptomatique, découverte par hasard lors d'examens radiographiques réalisés pour une autre raison.

Plusieurs signes cliniques peuvent révéler la maladie et justifier la prescription d'examens radiologiques :

-douleur osseuse

-déformations osseuses : elles sont inconstantes et tardives (signe du chapeau par hypertrophie [augmentation de volume] du crâne, tibia en lame de sabre, aplatissement du thorax, déformation de la colonne vertébrale [cyphose])

-troubles vasomoteurs (anomalies des vaisseaux sanguins) responsable d'une hyperémie (afflux excessif de sang provoquant des rougeurs) de la peau en regard des lésions osseuses

A noter qu'il n'y a pas de détérioration de l'état général.

Les os les plus touchés par la maladie sont les os du bassin, les vertèbres dorsales et lombaires, le sacrum, le fémur, le crâne, le tibia.

Les radiographies permettent de mettre en évidence des signes caractéristiques de la maladie :

– anomalies de forme : hypertrophie osseuse (augmentation de volume)

– anomalies structurelles : épaississement des corticales (parois osseuses)

-anomalies de densité : condensation hétérogène de l'os donnant un aspect capitonné

La scintigraphie osseuse peut mettre en évidence une hyperfixation intense sur les os touchés. L'intérêt principal de cet examen est d'identifier les os touchés par la maladie. Cependant, il n'est pas nécessaire de le répéter lors de la surveillance et du traitement du patient.

L'augmentation des phosphates alcalins dans le sang est proportionnelle à l'étendue et à l'activité de la maladie. Il reflète l'activité intense de la formation osseuse. Cette posologie peut être normale si la maladie est localisée à un seul os.

Les dosages de crosslaps (appelés aussi CTx ou NTx) et de pyridinolines dans le sang ou les urines sont augmentés et témoignent de l'activité de destruction osseuse.

Contrairement à une scintigraphie osseuse, ces scintigraphies sont utiles pour surveiller la maladie sous traitement. A ce titre, elles sont réalisées tous les 3 à 6 mois.

A noter que :

-la calcémie (taux de calcium dans le sang) est généralement normale. Elle peut être augmentée en cas d'immobilisation prolongée ou d'hyperparathyroïdie associée.

-la vitesse de sédimentation est également normale.

Les complications de la maladie sont variables d'un patient à l'autre et sont de l'ordre suivant :

-articuler : affectant principalement la hanche et le genou, ils sont liés aux déformations des extrémités des os induites par la maladie et sont responsables de douleurs, déformations et impuissances fonctionnelles

-os : les fractures sont causées par des os faibles

Plus rarement, des complications peuvent survenir :

-nerf : liée à la compression des nerfs par la déformation des os. Ainsi, il est possible d'observer une surdité le plus souvent bilatérale (touchant les deux oreilles), une paraplégie (qui peut être traitée)

-Cœur : insuffisance cardiaque

Exceptionnellement, la survenue d'une tumeur maligne peut survenir sur l'os touché par la maladie (humérus et fémur). Une augmentation de la douleur et des anomalies radiographiques peuvent suggérer ce diagnostic, qui ne peut être confirmé avec certitude que par la réalisation d'une biopsie.

La maladie de Paget ne doit pas être confondue avec :

– hyperparathyroïdie

-métastases osseuses du cancer du sein ou du cancer de la prostate

– le myélome multiple (appelé aussi maladie de Kahler)