Les sclérodermies sont des maladies inflammatoires provoquant un épaississement sclérosé de la peau. Il en existe deux formes principales : la sclérodermie localisée, aussi appelée « morphée », qui concerne la peau et parfois dans les formes profondes les plans musculo-aponévrotiques et squelettiques sous-jacents et la sclérodermie systémique qui concerne la peau et les organes.

Définition de la sclérodermie systémique

La sclérodermie systémique est une maladie rare touchant 3 femmes pour un homme, survenant le plus souvent entre 50 et 60 ans, qui provoque une fibrose tissulaire de la peau et de certains organes, notamment le tube digestif, les poumons, les reins et le cœur. L'atteinte de ces 3 derniers organes entraîne souvent de graves complications.

Son développement est généralement étalé sur des années, marqué par des poussées.

Syndrome de Raynaud

Le syndrome de Raynaud se caractérise par le blanchissement de certains doigts par le froid. C'est presque toujours le premier signe de la sclérodermie, surtout lorsqu'elle est bilatérale, apparaissant avant les autres signes de quelques semaines à quelques années (plus le délai est court, plus le pronostic est défavorable) et il existe dans 95% des cas la sclérodermie .

Le médecin réalise une capillaroscopie unguéale (examen à la loupe puissante des vaisseaux de la cuticule et du pli unguéal) montrant en faveur de la sclérodermie :

• une raréfaction des boucles capillaires,
• méga-capillaires
• parfois l'existence d'un œdème péricapillaire
• hyperkératose cuticulaire,
• érythème,
• microhémorragies visibles à l'œil nu.

Sclérose de la peau

Aux doigts

Les doigts sont initialement enflés et enroulés avec une tendance à la disparition des empreintes digitales. Puis la peau devient tendue, indurée donnant un aspect « aspiré » aux pulpes des doigts

Puis les doigts se rétrécissent progressivement et se rétractent en flexion.

Complication de la sclérose, des plaies ulcérées douloureuses surviennent sur la pulpite

Autres domaines

La sclérose peut s'étendre au visage (le visage se lisse et se fige ; il y a un rétrécissement du

nez et ouverture réduite de la bouche qui est entourée de plis radiés en « poche de bourse »), des membres et du tronc donnant un aspect lisse et gainé aux épaules, au tronc et aux membres.

Télangiectasies

Ce sont de petits vaisseaux violacés qui se regroupent en taches violacées de un à 2 millimètres, et qui se développent sur le visage et sur les extrémités.

calcinose

Ce sont des nodules durs, blancs lorsqu'ils sont superficiels, qui peuvent, au contact de la peau, laisser une bouillie crayeuse. Ils sont plus fréquents sur les mains et les jambes.

Atteinte muqueuse

La muqueuse buccale est souvent sèche ainsi que les yeux. C'est ce qu'on appelle le syndrome sec.

Sclérose des organes

Le tube digestif

L'atteinte de l'œsophage est présente dans 75 % des cas, se manifestant par un reflux gastro-œsophagien, des difficultés à avaler, voire des ulcérations œsophagiennes.

L'intestin grêle est également atteint de fibrose voire d'atrophie villositaire, parfois responsable d'un syndrome de malabsorption, accentué par un ralentissement du péristaltisme intestinal, provoquant une prolifération microbienne et exposant le risque de pseudo-obstruction intestinale.

Les poumons et le coeur

Une fibrose interstitielle pulmonaire survient chez 25 % des patients, responsable de troubles respiratoires pouvant conduire à une insuffisance respiratoire chronique, une cause majeure de décès chez les patients atteints.

La deuxième cause de décès est l'hypertension artérielle pulmonaire, due à une fibrose pulmonaire, des lésions de l'artère pulmonaire ou des lésions cardiaques. Cette dernière est liée aux ischémies myocardiques, au « phénomène de Raynaud myocardique » et à la fibrose.

Reins

Les lésions rénales entraînent une hypertension maligne et une insuffisance rénale

Appareil locomoteur

Il y a des dommages aux articulations (polyarthrite), aux tendons, aux os (déminéralisation, destruction des os distaux) et aux muscles (douleurs et faiblesse musculaires).

Traitement de la sclérodermie systémique

Lutte contre la fibrose

La surveillance est essentielle et il existe de nombreux traitements qui peuvent être essayés car leur efficacité est très variable d'une personne à l'autre. Parmi les traitements utilisés, on peut citer la colchicine, la D-pénicillamine, l'interféron γ, la cortisone, la ciclosporine, etc.

L'exercice physique régulier, les massages et la rééducation tentent de maintenir la mobilité et de lutter contre l'atrophie musculaire.

Syndrome de Raynaud

En plus de la protection contre le froid et l'arrêt du tabac, des vasodilatateurs comme les inhibiteurs calciques : dihydropyridines (nifédipine, amlodipine…) ou benzothiazines (diltiazem) sont utilisés. Si les inhibiteurs calciques sont inefficaces, le médecin prescrit d'autres vasodilatateurs : prazosine, inhibiteurs de l'enzyme de conversion, sartans, trinitrine, iloprost, etc.

Télangiectasies

Ils peuvent être atténués par un laser vasculaire à colorant pulsé ou KTP.

Calcinose sous-cutanée

Le médecin prescrit des pansements, voire de la colchicine. L'exérèse chirurgicale de la calcinose est parfois nécessaire.

Traitement des manifestations d'autres organes

Tube digestif

Il faut respecter les mesures hygiéno-diététiques du reflux gastro-oesophagien : élimination des aliments acides et de l'alcool, prise de repas en position assise, utilisation de plusieurs oreillers pour dormir. Le médecin prescrit des inhibiteurs de la pompe à protons pour limiter l'acidité gastrique.

En cas de malabsorption, liée à une prolifération microbienne favorisée par le ralentissement du péristaltisme intestinal, le médecin prescrit des antibiotiques de manière intermittente et cyclique une à deux semaines tous les mois (ampicilline, tétracyclines ou triméthoprime-sulfaméthoxazole), associés à une supplémentation en fer, acide folique et vitamine B12.

Poumons et coeur

Contre la fibrose interstitielle pulmonaire, le cyclophosphamide est utilisé seul ou en association avec la cortisone. Les infections pulmonaires secondaires sont traitées par antibiotiques et le risque d'aggravation de la fibrose pulmonaire est limité par la vaccination contre la grippe et le pneumocoque.

Contre l'hypertension artérielle pulmonaire, des vasodilatateurs tels que la nifédipine sont utilisés. iloprost et ésoprosténol.

Pour l'irrigation myocardique, des inhibiteurs calciques et des inhibiteurs de l'ECA sont utilisés.

Rênes

Les inhibiteurs de l'ECA comme le captopril ou les vasodilatateurs comme les sartans limitent l'hypertension artérielle et l'insuffisance rénale associée.

Dommages musculaires et articulaires

Le médecin prescrit des anti-inflammatoires non stéroïdiens ou stéroïdiens (cortisone) pour les douleurs articulaires