Le syndrome de Tako Tsubo est une maladie du muscle cardiaque caractérisée par un dysfonctionnement transitoire du ventricule gauche. Depuis sa première description au Japon en 1990, le syndrome de Tako Tsubo a acquis une reconnaissance mondiale. Cependant, après 30 ans d'efforts considérables pour mieux comprendre cette maladie, les connaissances actuelles restent limitées.

Le syndrome de Tako Tsubo est une maladie du muscle cardiaque caractérisée par un dysfonctionnement transitoire du ventricule gauche.

Cette cardiomyopathie tire son nom du « piège à poulpes » japonais, en raison de la forme que prend le ventricule gauche dans la plupart des cas : ballonnement au sommet du cœur et rétrécissement à sa base. Le syndrome de Takotsubo est également connu sous le nom de « syndrome du cœur brisé » et « syndrome de ballonnement apical ».

Le syndrome de Takotsubo représente environ 1 à 3% de tous les patients dans le monde. Selon la littérature, environ 90 % des patients atteints du syndrome sont des femmes âgées de 67 à 70 ans. Les femmes de plus de 55 ans ont un risque cinq fois plus élevé de développer la maladie que les femmes de moins de 55 ans et dix fois plus élevé que les hommes.

Les symptômes les plus courants du syndrome de Tako Tsubo sont :

• Douleur thoracique aiguë;
• Dyspnée : difficulté ou difficulté à respirer ;
• Une syncope : perte soudaine de connaissance.

La manifestation clinique du syndrome de Takotsubo induite par un stress physique sévère peut être dominée par la manifestation de la maladie aiguë sous-jacente. Chez les patients ayant subi un AVC ischémique ou une crise convulsive, le syndrome de Takotsubo s'accompagne moins souvent de douleurs thoraciques. En revanche, les patients présentant des facteurs de stress émotionnels ont une prévalence plus élevée de douleurs thoraciques et de palpitations.

Il est important de noter qu'un sous-ensemble de patients atteints du syndrome de Takotsubo peut présenter des symptômes résultant de ses complications :

• Insuffisance cardiaque;
• Œdème pulmonaire;
• Un accident vasculaire cérébral ;
• Choc cardiogénique : défaillance de la pompe cardiaque ;
• Crise cardiaque ;

Le diagnostic du syndrome de Takotsubo est souvent difficile à distinguer de l'infarctus aigu du myocarde. Cependant, chez certains patients, il peut être diagnostiqué accidentellement par des modifications de l'électrocardiogramme (ECG) ou une augmentation soudaine des biomarqueurs cardiaques - des produits libérés dans le sang lorsque le cœur est endommagé.

L'angiographie coronaire avec ventriculographie gauche - radiographie qualitative et quantitative de la fonction ventriculaire gauche - est considérée comme l'outil diagnostique de référence pour écarter ou confirmer la maladie.

Un outil, appelé score InterTAK, peut également guider rapidement un diagnostic de syndrome de Takotsubo. Noté sur 100 points, le score InterTAK est basé sur sept paramètres : 

• Le sexe féminin (25 points) ;
• L'existence d'un stress psychologique (24 points);
• L'existence d'un stress physique (13 points);
• L'absence de dépression du segment ST à l'électrocardiogramme (12 points) ;
• Antécédents psychiatriques (11 points);
• Antécédents neurologiques (9 points);
• Allongement de l'intervalle QT à l'électrocardiogramme (6 points).

Un score supérieur à 70 est associé à une probabilité de la maladie égale à 90 %.

La plupart des syndromes de Takotsubo sont déclenchés par des événements stressants. Les déclencheurs physiques sont plus fréquents que les facteurs de stress émotionnels. D'autre part, les patients masculins sont plus souvent affectés par un événement physique stressant, tandis que chez les femmes, un déclencheur émotionnel est plus fréquemment observé. Enfin, des cas surviennent également en l'absence d'un facteur de stress évident.

Déclencheurs physiques

Parmi les déclencheurs physiques, il y a :

• Activités physiques : jardinage intensif ou sport ;
• Différentes pathologies ou situations accidentelles : insuffisance respiratoire aiguë (asthme, bronchopneumopathie chronique obstructive terminale), pancréatite, cholécystite (inflammation de la vésicule biliaire), pneumothorax, traumatismes, sepsis, chimiothérapie, radiothérapie, grossesse, césarienne, foudre, quasi-noyade, hypothermie, sevrage à la cocaïne, à l'alcool ou aux opioïdes, intoxication au monoxyde de carbone, etc.
• Certains médicaments, y compris les tests d'effort à la dobutamine, les tests électrophysiologiques (isoprotérénol ou épinéphrine) et les bêta-agonistes pour l'asthme ou la maladie pulmonaire obstructive chronique ;
• Obstruction aiguë des artères coronaires ;
• Affections du système nerveux : accident vasculaire cérébral, traumatisme crânien, hémorragie intracérébrale ou convulsions ;

Déclencheurs psychologiques

Parmi les déclencheurs psychologiques, il y a :

• Deuil : le décès d'un membre de la famille, d'un ami ou d'un animal de compagnie ;
• Conflits interpersonnels : divorce ou séparation familiale ;
• Peur et panique : vol, agression ou prise de parole en public ;
• Colère : une dispute avec un membre de la famille ou un propriétaire ;
• Anxiété : maladie personnelle, garde d'enfants ou sans-abrisme ;
• Problèmes financiers ou professionnels : pertes de jeu, faillite d'entreprise ou perte d'emploi ;
• Autres : procès, infidélité, incarcération d'un membre de la famille, perte en justice, etc. ;
• Catastrophes naturelles telles que tremblements de terre et inondations.

Enfin, il faut noter que les déclencheurs émotionnels du syndrome ne sont pas toujours négatifs : des événements émotionnels positifs peuvent aussi provoquer la maladie : une fête d'anniversaire surprise, le fait de gagner un jackpot et un entretien d'embauche positif, etc. Cette entité a été décrit comme un « syndrome du cœur heureux ».

Après un premier cas de syndrome de Takotsubo, les patients sont à risque de récidive, même des années après. Certaines substances semblent montrer une amélioration de la survie à un an et une diminution de ce taux de récidive :

• Inhibiteurs de l'ECA : ils inhibent la conversion de l'angiotensine I en angiotensine II – une enzyme qui provoque la constriction des vaisseaux sanguins – et augmentent les taux de bradykinine, une enzyme aux effets vasodilatateurs ;
• Antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II (ARA II) : ils bloquent l'action de l'enzyme éponyme.
• Un médicament antiplaquettaire (APA) peut être envisagé au cas par cas après hospitalisation en cas de dysfonction ventriculaire gauche sévère associée à un ballonnement apical persistant.

Le rôle potentiel d'un excès de catécholamines - des composés organiques synthétisés à partir de la tyrosine et agissant comme une hormone ou un neurotransmetteur, dont les plus courants sont l'adrénaline, la noradrénaline et la dopamine - dans le développement de la cardiomyopathie de Takotsubo a été longtemps débattu, et à ce titre, les bêtabloquants ont été proposés comme stratégie thérapeutique. Cependant, ils ne semblent pas efficaces à long terme : un taux de récidive de 30 % est observé chez les patients traités par bêta-bloquants.

D'autres pistes thérapeutiques restent à explorer, comme les anticoagulants, les traitements hormonaux de la ménopause ou les traitements psychothérapeutiques.

Les facteurs de risque du syndrome de Takotsubo peuvent être classés en trois types principaux :

• Facteurs hormonaux : la prépondérance frappante des femmes ménopausées suggère une influence hormonale. Des taux d'œstrogènes plus faibles après la ménopause augmentent potentiellement la susceptibilité des femmes au syndrome de Takotsubo, mais les données systématiques démontrant un lien clair entre les deux font jusqu'à présent défaut ;
• Facteurs génétiques : il est possible qu'une prédisposition génétique interagisse avec des facteurs environnementaux pour favoriser l'apparition de la maladie, mais là aussi, les études permettant de généraliser cette affirmation font défaut ;
• Troubles psychiatriques et neurologiques : Une prévalence élevée de troubles psychiatriques – anxiété, dépression, inhibition – et neurologiques a été rapportée chez les patients atteints du syndrome de Takotsubo.