L'anémie aplasique

L'anémie aplasique

Description médicale

Marie Curie et Eleanor Roosevelt, entre autres, souffraient de cette maladie très grave et rare. L'anémie aplasique - ou aplasique - survient lorsque la moelle osseuse ne produit plus suffisamment de cellules souches hématopoïétiques. Or, celles-ci sont à l'origine de toutes les cellules sanguines, dont les trois types sont : les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes.

L'anémie aplasique provoque donc trois catégories de symptômes. D'abord, celles qui sont communes aux différents types d'anémie : soit les signes d'un déficit en globules rouges – et donc d'un transport déficient de l'oxygène. Ensuite, les symptômes associés au manque de globules blancs (vulnérabilité aux infections), et enfin, le manque de plaquettes sanguines (troubles de la coagulation).

C'est une forme très rare d'anémie. Selon les cas, elle est acquise ou héritée génétiquement. Cette maladie peut apparaître soudainement et durer peu de temps ou devenir chronique. Autrefois presque toujours mortelle, l'anémie aplasique est désormais bien mieux traitée. Cependant, si elle n'est pas traitée rapidement, elle s'aggravera et entraînera la mort. Les patients traités avec succès sont plus susceptibles de développer d'autres maladies plus tard, y compris le cancer.

Cette maladie peut survenir à tout âge et touche aussi bien les hommes que les femmes (mais elle est généralement plus grave chez les hommes). Il semble être plus fréquent en Asie qu'aux États-Unis ou en Europe.

Causes

Dans 70 à 80 % des cas6, la maladie n'a pas de cause connue. On dit alors qu'il s'agit d'une anémie aplasique primitive ou idiopathique. Sinon, voici les facteurs qui peuvent être responsables de sa survenue :

– Hépatite (5%)

– Médicaments (6%)

  • Sels d'or
  • sulfamides
  • chloramphénicol
  • Anti-inflammatoires non stéroïdiens
  • Médicaments antithyroïdiens (utilisés dans l'hyperthyroïdie)
  • Phénothiazines
  • Pénicillamine
  • Allopurinol

– Toxines (3%)

  • Benzène
  • Canthaxanthine

– Cinquième maladie – « pied-main-bouche » (parvovirus B15)

– Grossesse (1%)

– Autres cas rares

Il est important de différencier l'anémie plastique des autres maladies qui lui sont similaires. En effet, ce syndrome est différent des anémies retrouvées dans certains cancers et leur traitement.

Il existe une forme héréditaire d'anémie aplasique appelée « anémie de Fanconi ». En plus de souffrir d'anémie aplasique, les personnes atteintes de cette maladie extrêmement rare sont plus petites que la moyenne et présentent diverses malformations congénitales. Habituellement, ils sont diagnostiqués avant l'âge de 12 ans et beaucoup n'atteignent pas l'âge adulte.

Symptômes de la maladie

  • Ceux liés à un faible taux de globules rouges : teint pâle, fatigue, faiblesse, vertiges, accélération du rythme cardiaque.
  • Ceux liés à un faible taux de globules blancs : susceptibilité accrue aux infections.
  • Ceux liés à un faible taux de plaquettes sanguines : peau facilement contusionnée, saignements anormaux des gencives, du nez, du vagin ou du système gastro-intestinal.

Personnes à risque

  • Cette maladie peut apparaître à tout âge, mais elle est le plus souvent observée chez les enfants, les adultes d'environ 30 ans et les personnes de plus de 60 ans.
  • Il peut y avoir une prédisposition génétique comme dans le cas de l'anémie de Fanconi.

Les facteurs de risque

L'anémie aplasique est une maladie rare. Les personnes qui sont exposées à différentes causes de la maladie (voir Causes ci-dessus) augmentent leur risque de la développer, à des degrés divers.

– Exposition prolongée à certains produits toxiques ou aux radiations.

– Utilisation de certains médicaments.

– Certaines affections physiques : maladies (leucémie, lupus), infections (hépatites A, B et C, mononucléose infectieuse, dengue), grossesse (très rarement).

Prévention

Éviter l'exposition prolongée aux substances toxiques ou aux médicaments mentionnés ci-dessus est une précaution valable à tout moment - et pas seulement pour prévenir l'anémie aplasique. Cependant, dans la plupart des cas, l'apparition initiale de ce dernier ne peut être évitée. En revanche, lorsque l'on connaît l'origine d'une anémie, il est possible d'éviter sa récidive en évitant l'exposition à l'un ou l'autre des facteurs suivants s'ils sont en cause :

– produits toxiques ;

– les médicaments à haut risque ;

— les radiations.

En cas d'anémie aplasique due à une hépatite, il s'agit d'appliquer les mesures préconisées pour prévenir les différents types d'hépatite. Voir la fiche Hépatite.

Dans l'anémie aplasique sévère, le médecin prescrit parfois des antibiotiques pour prévenir les infections bactériennes.

Traitements médicaux

La maladie est rare et a un potentiel élevé de complications. Les soins seront prodigués par un médecin spécialisé dans le domaine, la plupart du temps avec une équipe pluridisciplinaire et dans un centre ultra-spécialisé.

  • En premier lieu, il faudra arrêter la prise de médicaments éventuellement responsables de l'anémie.
  • Des antibiotiques seront nécessaires pour la prévention et le traitement de toute infection.
  • L'association de globulines anti-thymocytes pendant 5 jours, de cortisone et de ciclosporine peut, dans certains cas, induire une rémission de la maladie7.

L'association de globulines anti-thymocytes pendant 5 jours, de cortisone et de cyclosporine peut dans certains cas induire une rémission de la maladie

Soin particulier. Pour les personnes atteintes d'anémie aplasique, certaines précautions sont nécessaires au quotidien :

– Protégez-vous des infections. Il est important de se laver souvent les mains avec du savon antiseptique et d'éviter tout contact avec des personnes malades.

– Rasez-vous avec un rasoir électrique plutôt qu'une lame pour éviter les coupures. Étant donné que l'anémie aplasique est associée à un faible taux de plaquettes sanguines, le sang coagule moins bien et la perte de sang doit être évitée autant que possible.

– Préférez les brosses à dents à poils souples.

– S'abstenir de pratiquer des sports de contact. Pour les mêmes raisons que celles évoquées ci-dessus, il faut éviter toute occasion de perte de sang, et donc de blessure.

– Evitez également de faire des exercices trop intensifs. D'une part, même un exercice léger peut causer de la fatigue. Par contre, en cas d'anémie prolongée, il est important de ménager le cœur. Cela doit fonctionner beaucoup plus en raison du manque de transport d'oxygène associé à l'anémie.

L'avis du médecin

Dans le cadre de sa démarche qualité, Passeportsanté.net vous propose de découvrir l'avis d'un professionnel de santé. Dr Dominic Larose, médecin urgentiste, vous donne son avis sur l'anémie aplasique :

Il s'agit d'une situation extrêmement rare pour laquelle vous devrez consulter un médecin spécialiste pour un traitement approprié. La plupart des médecins généralistes ne verront qu'un seul cas dans leur carrière, voire pas du tout.

Dr Dominic Larose, MD

 

Approches complémentaires

Il n'existe pas de traitement naturel qui ait spécifiquement fait l'objet d'études sérieuses dans le cas de l'anémie aplasique.

Selon la Fondation internationale Aplastic Anemia & MDS, l'utilisation de plantes médicinales et de vitamines pourrait aggraver la maladie et entraver le traitement. Cependant, elle recommande une Manger sainement pour optimiser la production de sang.1

Il est également conseillé d'adhérer à un groupe de soutien.

Repères

Canada

Association canadienne de l'anémie aplasique et de la myélodysplasie

Ce site offre un soutien et des informations aux patients et aux familles. En anglais seulement.

www.amamac.ca

 

États-Unis

Anémie aplasique & Fondation internationale MDS

Ce site américain à vocation internationale est multilingue et devrait bientôt comporter une section en français.

www.aplastic.org

Fonds de recherche sur l'anémie Fanconi, Inc

Ce site en anglais est destiné aux personnes atteintes d'anémie de Fanconi et à leurs familles. En particulier, il donne accès à un manuel PDF intitulé « Anémie de Fanconi : un manuel pour les familles et leurs médecins ».

fanconi.org

 

 

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