L'ataxie, c'est quoi ?

L'ataxie n'est pas une maladie en soi, mais un symptôme qui résulte de dommages au cervelet (la partie du cerveau qui contrôle la coordination des muscles).

L'ataxie consiste en perte de coordination dans les muscles des bras et des jambes lors de mouvements volontaires tels que marcher ou saisir des objets. L'ataxie peut également affecter la mots de passe, mouvements des yeux ainsi que capacité à avaler. L'ataxie est également appelée ataxie cérébelleuse ou syndrome cérébelleux.

Il existe également plusieurs variantes deataxies héréditaire. Ce sont des maladies neurologiques et génétiques qui affectent le cervelet. Ils sont la plupart du temps dégénératifs, c'est-à-dire que les problèmes de coordination s'accentuer avec le temps.

Causes

L'ataxie peut être causée par plusieurs conditions :

• Un un traumatisme crânien. Dommages causés à la colonne vertébrale ou au cerveau à la suite d'un accident de la circulation, par exemple.
• Un accident vasculaire cérébral (AVC) ou accident ischémique transitoire (AIT ou mini-AVC), c'est-à-dire l'obstruction temporaire d'un artère cérébrale qui se résorbe naturellement, sans laisser de séquelles.
• A paralysie cérébrale. Dommages au cerveau avant, pendant ou très peu après la naissance qui affectent la coordination des mouvements.
• Complications suite à une infection virale comme la varicelle ou le virus Epstein-Barr.
• Sclérose en plaque.
• Une réaction toxique aux métaux lourds, tels que le plomb ou le mercure ou les solvants.
• A réaction à certains médicaments tels que barbituriques (par exemple le phénobarbital) ou sédatifs (par exemple les benzodiazépines), utilisé pour traiter l'anxiété, l'agitation ou l'insomnie.
• Abus de drogue ou d'alcool.
• Troubles métaboliques.
• Carence en vitamines.
• A tumeur, cancéreuse ou bénigne qui affecte le cervelet.

Les ataxies héréditaires dominantes sont causées par un gène d'un seul parent.

Par exemple :

• LESataxie spinocérébelleuse. Il existe environ 36 variantes (désignées SCA1 à SCA30) de la maladie, caractérisées par différents âges d'apparition et différents organes touchés en plus du cervelet (par exemple l'œil).
• LESataxie épisodique. Il existe 7 types d'ataxies épisodiques (désignées EA1 à EA7) qui se manifestent par des crises aiguës affectant l'équilibre et la coordination.

Les ataxies héréditaires récessives sont causées par un gène des deux parents.

Par exemple :

• LESataxie de Friedreich.

Cette maladie neuromusculaire progressive héréditaire provoque diminution de la production d'énergie dans le corps. Les cellules nerveuses et cardiaques sont les plus touchées. Gens avec démarche anormale, maladresse et un expert trouble de la parole, qui apparaît dans l'enfance ou au début de l'adolescence. Ces anomalies entraînent des changements squelettiques, tels qu'une torsion de la colonne vertébrale (scoliose), une déformation des pieds, ainsi qu'une hypertrophie du cœur. En Europe, environ 1 personne sur 50 serait atteinte de la maladie. En France, il y a environ un millier de patients.

• LESataxie spastique Charlevoix-Saguenay (ARSACS).

Cette maladie héréditaire rare est spécifique aux gens des régions du Saguenay-Lac-St-Jean et de Charlevoix au Québec. Il en résulte un dégénérescence de la moelle épinière, accompagnée de lésions progressives des nerfs périphériques. Environ 250 personnes sont touchées par cette maladie dans les zones touchées. Environ 1 personne sur 22 est porteuse du gène ARSACS dans ces régions.

• L'ataxie télangiectasie ou syndrome Louis-Bar.

Cette maladie génétique rare affecte le locomotion, vaisseaux sanguins (dilatation) et le système immunitaire . La maladie apparaît généralement à l'âge de 1 ou 2 ans. Sa fréquence est estimée à environ 1 sur 40 à 000 naissances dans le monde.

Il peut aussi arriver parfois qu'aucun des parents ne souffre de la maladie et dans ce cas il n'y a pas d'antécédents familiaux évidents (mutation silencieuse).