Le syndrome de Guillain-Barré (SGB), ou polyradiculonévrite inflammatoire aiguë, est une maladie auto-immune qui provoque des lésions des nerfs périphériques et une paralysie. Cette paralysie est dite étendue car elle débute généralement par les jambes et les bras puis s'étend au reste du corps. Les causes sont multiples, mais le syndrome survient le plus souvent après infection, d'où son autre nom de polyradiculonévrite aiguë post-infectieuse. Chaque année en France, 1 à 2 personnes sur 10 sont concernées par le syndrome. (000) La majorité des personnes atteintes se rétablissent complètement en quelques mois, mais le syndrome peut laisser des dommages importants et, dans de rares cas, entraîner la mort, le plus souvent par paralysie des muscles respiratoires.

Des picotements et des sensations étrangères apparaissent dans les pieds et les mains, souvent de manière symétrique, et se propagent aux jambes, aux bras et au reste du corps. La gravité et l'évolution du syndrome varient considérablement, allant de la simple faiblesse musculaire à la paralysie de certains muscles et, dans les cas graves, à la paralysie presque totale. 90% des patients subissent des dommages généraux maximum au cours de la troisième semaine suivant les premiers symptômes. (2) Dans les formes sévères, le pronostic vital est engagé en raison de lésions des muscles de l'oropharynx et des muscles respiratoires, posant un risque d'insuffisance respiratoire et d'arrêt respiratoire. Les symptômes sont assez similaires à ceux d'autres affections comme le botulisme ((+ lien)) ou la maladie de Lyme.

Après l'infection, le système immunitaire produit des auto-anticorps qui attaquent et endommagent la gaine de myéline entourant les fibres nerveuses (axones) des nerfs périphériques, les empêchant de transmettre des signaux électriques du cerveau aux muscles.

La cause du syndrome de Guillain-Barré n'est pas toujours identifiée, mais dans les deux tiers des cas il survient quelques jours ou semaines après une diarrhée, une maladie pulmonaire, une grippe… L'infection par la bactérie Campylobacter (responsable des infections intestinales) est l'une des principales facteurs de risque. Beaucoup plus rarement, la cause peut être une vaccination, une intervention chirurgicale ou un traumatisme.

Le syndrome touche plus les hommes que les femmes et les adultes que les enfants (le risque augmente avec l'âge). Le syndrome de Guillain-Barré n'est ni contagieux ni héréditaire. Cependant, il pourrait y avoir des prédispositions génétiques. Après de nombreuses controverses, les chercheurs ont confirmé avec succès que le syndrome de Guillain-Barré peut être causé par une infection par le virus Zika. (3)

Deux traitements d'immunothérapie sont efficaces pour arrêter les dommages aux nerfs :

• La plasmaphérèse, qui consiste à remplacer le plasma sanguin contenant les auto-anticorps qui attaquent les nerfs par du plasma sain.
• Injection intraveineuse d'anticorps (immunoglobulines intraveineuses) qui neutraliseront les autoanticorps.

Ils nécessitent une hospitalisation et seront d'autant plus efficaces s'ils ont été mis en place suffisamment tôt pour limiter les atteintes nerveuses. Car lorsque les fibres nerveuses protégées par la gaine de myéline sont elles-mêmes atteintes, les séquelles deviennent irréversibles.

Une attention particulière doit être portée aux irrégularités de la respiration, de la fréquence cardiaque et de la pression artérielle, et le patient doit être placé sous ventilation assistée si la paralysie atteint le système respiratoire. Des séances de rééducation peuvent être nécessaires pour récupérer la pleine motricité.

Le pronostic est généralement bon et d'autant mieux que le patient est jeune. Le rétablissement est complet après six à douze mois dans environ 85 % des cas, mais environ 10 % des personnes touchées auront des séquelles importantes (1). Le syndrome entraîne la mort dans 3 à 5 % des cas selon l'OMS, mais jusqu'à 10 % selon d'autres sources. La mort survient à la suite d'un arrêt cardiaque ou de complications d'une réanimation prolongée, telles qu'une infection nosocomiale ou une embolie pulmonaire. (4)