La microcéphalie se caractérise par un développement du périmètre crânien, à la naissance, inférieur à la normale. Les nourrissons nés avec une microcéphalie ont généralement un cerveau de petite taille, qui ne peut donc pas se développer correctement. (1)

La prévalence de la maladie (nombre de cas dans une population donnée à un moment donné) est, à ce jour, encore inconnue. De plus, il a été montré que la maladie est présente, en plus grande fréquence, en Asie et au Moyen-Orient avec une incidence de 1/1 par an. (000)

La microcéphalie est une condition qui est définie par la taille de la tête du bébé qui est plus petite que la normale. Pendant la grossesse, la tête de l'enfant grandit normalement grâce au développement progressif du cerveau. Cette maladie peut alors se développer pendant la grossesse, lors d'un développement anormal du cerveau de l'enfant, ou à la naissance, lorsque son développement s'arrête brutalement. La microcéphalie peut être une conséquence à part entière, sans que l'enfant présente d'autres anomalies ou bien être associée à d'autres déficiences visibles à la naissance. (1)

Il existe une forme sévère de la maladie. Cette forme grave apparaît à la suite d'un développement cérébral anormal pendant la grossesse ou à la naissance.

La microcéphalie peut donc être présente à la naissance de l'enfant ou se développer dans les premiers mois après l'accouchement. Cette maladie est souvent le résultat d'anomalies génétiques interférant avec la croissance du cortex cérébral pendant les premiers mois du développement fœtal. Cette pathologie peut aussi être la conséquence d'abus de drogues ou d'alcool chez la mère, au cours de sa grossesse. Les infections maternelles par le cytomégalovirus, la rubéole, la varicelle, etc. peuvent également être à l'origine de la maladie.

Dans le cas d'une infection maternelle par le virus Zika, la propagation du virus est également visible dans les tissus de l'enfant conduisant à la mort cérébrale. Dans ce contexte, des lésions rénales sont souvent associées à une infection par le virus Zika.

Les conséquences de la maladie dépendent de la gravité de celle-ci. En effet, les enfants développant une microcéphalie peuvent présenter des troubles du développement cognitif, des retards des fonctions motrices, des difficultés de langage, une corpulence courte, une hyperactivité, des crises d'épilepsie, une incoordination ou encore d'autres anomalies neurologiques. (2)

La microcéphalie se caractérise par une taille de tête plus petite que la normale. Cette anomalie est la conséquence d'un développement cérébral réduit pendant la période fœtale ou après l'accouchement.

Les nourrissons nés avec une microcéphalie peuvent présenter un certain nombre de manifestations cliniques. Ceux-ci dépendent directement de la gravité de la maladie et comprennent : (1)

- crises d'épilepsie;

– des retards dans le développement mental de l'enfant, à parler, à marcher, etc. ;

– déficience intellectuelle (capacité d'apprentissage réduite et retard dans les fonctions vitales) ;

– problèmes d'incoordination ;

– difficultés de déglutition ;

- perte auditive;

– problèmes oculaires.

Ces différents symptômes peuvent aller de légers à sévères tout au long de la vie du sujet.

La microcéphalie est généralement le résultat d'un retard de développement du cerveau d'un enfant, entraînant une circonférence de la tête plus petite que la normale. Du point de vue où le développement du cerveau est effectif pendant la grossesse et l'enfance, la microcéphalie peut se développer au cours de ces deux périodes de la vie.

Les scientifiques ont avancé différentes origines de la maladie. Parmi celles-ci figurent certaines infections au cours de la grossesse, des anomalies génétiques ou encore la malnutrition.

De plus, certaines des maladies génétiques suivantes sont également impliquées dans le développement de la microcéphalie :

- syndrome de Cornélie de Lange ;

– le cri du syndrome du chat ;

- Le syndrome de Down;

– syndrome de Rubinstein – Taybi ;

– le syndrome de Seckel ;

– syndrome de Smith-Lemli-Opitz ;

– trisomie 18 ;

- Le syndrome de Down.

D'autres origines de la maladie incluent : (3)

– phénylcétonurie (PCU) non contrôlée chez la mère (conséquence d'une anomalie de la phénylalanine hydroxylase (PAH), augmentant la production de phénylalanine plasmatique et ayant un effet toxique sur le cerveau) ;

– intoxication au méthylmercure ;

– rubéole congénitale ;

– la toxoplasmose congénitale ;

– infection à cytomégalovirus congénital (CMV) ;

– l'utilisation de certains médicaments pendant la grossesse, notamment l'alcool et la phénytoïne.

Il a également été démontré que l'infection maternelle par le virus Zika est la cause du développement de la microcéphalie chez les enfants. (1)

Les facteurs de risque associés à la microcéphalie comprennent donc un ensemble d'infections maternelles, des anomalies génétiques héréditaires ou non, une phénylcétonurie incontrôlée chez la mère, une exposition à certains produits chimiques (comme le méthylmercure), etc.

Le diagnostic de microcéphalie peut être posé pendant la grossesse ou juste après la naissance de l'enfant.

Pendant la grossesse, des examens échographiques permettent de diagnostiquer la présence éventuelle de la maladie. Ce test est généralement réalisé au cours du 2ème trimestre de la grossesse ou même au début du 3ème trimestre.

Après la naissance du bébé, les dispositifs médicaux mesurent la taille moyenne du tour de tête du bébé (tour de tête). La mesure obtenue est ensuite comparée aux moyennes de la population en fonction de l'âge et du sexe. Ce test post-natal est généralement effectué au moins 24 heures après l'accouchement. Cette période permet d'assurer la bonne reformation du crâne, comprimé lors de l'accouchement.

Si la présence d'une microcéphalie est suspectée, d'autres examens complémentaires sont possibles pour confirmer ou non le diagnostic. Il s'agit notamment du scanner, de l'IRM (Imagerie par Résonance Magnétique), etc.

Le traitement de la maladie s'étend sur toute la vie du sujet. Actuellement, aucun médicament curatif n'est développé.

La gravité de la maladie étant différente d'un enfant à l'autre, les bébés dont la forme est bénigne n'auront d'autres symptômes qu'un rétrécissement du périmètre crânien. Ces cas de la maladie ne seront donc suivis de près que pendant le développement de l'enfant.

Dans le cas des formes plus sévères de la maladie, les enfants, cette fois, ont besoin de traitements permettant de lutter contre les problèmes périphériques. Des moyens thérapeutiques existent pour améliorer et maximiser les capacités intellectuelles et physiques de ces enfants. Des médicaments pour prévenir les convulsions et autres manifestations cliniques peuvent également être prescrits. (1)

Le pronostic de la maladie est généralement bon mais dépend fortement de la gravité de la maladie. (4)