Le purpura fulminans est un syndrome infectieux qui représente une forme extrêmement sévère de sepsis. Il provoque la coagulation du sang et la nécrose des tissus. Elle est très souvent causée par une infection invasive à méningocoque et son issue est fatale si elle n'est pas prise en charge à temps.

Une forte fièvre, une altération profonde de l'état général, des vomissements et des douleurs abdominales sont les premiers symptômes inhabituels. Une ou plusieurs taches rouges et violettes se propagent rapidement sur la peau, souvent sur les membres inférieurs. C'est le purpura, la lésion saignante de la peau. La pression sur la peau ne chasse pas le sang et ne fait pas disparaître momentanément la tache, signe d'une « extravasation » du sang dans les tissus. En effet, Purpura Fulminans provoque une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD), qui est la formation de petits caillots qui perturbent le flux sanguin (une thrombose), le dirigent vers le derme et provoquent une hémorragie et une nécrose des tissus cutanés. Le syndrome infectieux peut s'accompagner d'un état de choc ou de troubles de la conscience de la personne atteinte.

Dans la grande majorité des cas, le purpura fulminans est lié à une infection bactérienne invasive et sévère. Neisseria meningitidis (méningocoque) est l'agent infectieux le plus souvent impliqué, représentant environ 75 % des cas. Le risque de développer un purpura fulminans survient dans 30 % des infections invasives à méningocoque (IIM). (2) 1 à 2 cas de MI pour 100 habitants surviennent chaque année en France, avec un taux de létalité de l'ordre de 000%. (dix)

D'autres agents bactériens peuvent être responsables du développement du purpura fulminans, tels que Streptococcus pneumoniae (pneumocoque) ou Haemophilus influenzae (bacille de Pfeiffer). Parfois, la cause est un déficit en protéine C ou S, qui jouent un rôle dans la coagulation, en raison d'une anomalie génétique héréditaire : une mutation du gène PROS1 (3q11-q11.2) pour la protéine C et le gène PROC (2q13-q14) pour la protéine C. Il convient de noter que le purpura fulgurans peut résulter d'une infection bénigne telle que la varicelle, dans des cas extrêmement rares.

Le purpura fulminans peut affecter n'importe quel âge, mais les nourrissons de moins de 15 ans et les adolescents de 20 à 1 ans sont plus à risque. (XNUMX) Les personnes ayant été en contact étroit avec la victime d'un choc septique doivent recevoir un traitement prophylactique pour prévenir tout risque d'infection.

Le pronostic est directement lié au temps de prise en charge. Le purpura fulminans représente en effet une situation clinique d'extrême urgence qui nécessite un traitement antibiotique le plus tôt possible, sans attendre la confirmation du diagnostic et non soumis aux résultats préalables d'une hémoculture ou d'une prise de sang. Un purpura constitué d'au moins une tache d'un diamètre supérieur ou égal à 3 millimètres, doit déclencher immédiatement l'alerte et le traitement. L'antibiothérapie doit être adaptée aux infections à méningocoques et réalisée par voie intraveineuse ou, à défaut, par voie intramusculaire.