La paraparésie est une forme bénigne de paralysie des membres inférieurs qui est génétique ou causée par un virus. La douleur et les spasmes peuvent être soulagés par des médicaments, et la physiothérapie et l'exercice peuvent maintenir la mobilité et la force musculaire.

Définition de paraparésie

Paraparésie est un terme médical utilisé pour caractériser une faiblesse progressive accompagnée de contractures musculaires (faiblesse spastique) dans les membres inférieurs. Il s'agit d'une forme plus légère de paraplégie (paralysie des membres inférieurs).

La paraparésie spastique est un groupe de maladies causées par des troubles de la moelle épinière.

Types de paraparésie

La paraparésie spastique peut être héréditaire ou causée par un virus.

Paraparésie spastique héréditaire

Ils se divisent en simples (ou purs) et compliqués (ou complexes) dans le cas où les signes classiques de spasticité des membres inférieurs s'accompagnent d'autres signes tels que :

• Atrophie cérébelleuse : diminution du volume ou de la taille du cervelet
• Un corps calleux mince (jonction entre les deux hémisphères du cerveau)
• Ataxie : trouble de la coordination des mouvements dû à des dommages au cervelet

Génétiquement, les paraparésies spastiques peuvent être classées selon leur mode de transmission :

• Dominante : il suffit qu'une anomalie touche une seule copie du gène pour que la maladie se développe.
• Récessif : une anomalie doit affecter les deux copies du gène, chacune héritée d'un des parents, pour que la maladie se développe.
• Lié à l'X : Les hommes, qui n'ont qu'un seul chromosome X, contractent la maladie s'ils portent une anomalie dans leur copie unique du gène.

Paraparésie spastique tropicale

Également appelée myélopathie associée au HTLV-1, il s'agit d'un trouble de la moelle épinière à croissance lente causée par le virus lymphotrophique T humain de type 1 (HTLV-1).

Causes de la paraparésie spastique

La paraparésie spastique héréditaire peut être le résultat de nombreux types d'anomalies génétiques ou peut se développer seule. Actuellement, 41 types de paraparésie spastique héréditaire sont connus, mais seulement 17 pour lesquels le gène responsable a été identifié.

La paraparésie spastique tropicale est causée par le virus HTLV-1.

Diagnostique

Une paraparésie spastique héréditaire est suspectée en raison de l'existence d'antécédents familiaux et de tout signe de paraparésie spastique.

Le diagnostic repose d'abord sur l'exclusion d'autres causes possibles :

• L'adrénoleucodystrophie, une maladie neurodégénérative liée à l'X
• La sclérose en plaques
• Une maladie impliquant le motoneurone supérieur (sclérose latérale primitive ou sclérose latérale amyotrophique)
• Infection par le VIH ou HTLV-1
• Une carence en vitamine B12, vitamine E ou cuivre
• Ataxie spinocérébelleuse, une maladie neuromusculaire qui affecte le cervelet
• Une malformation artérioveineuse spinale
• Une tumeur de la moelle osseuse
• Cervicoarthrite myélopathie, un rétrécissement du canal rachidien qui comprime la moelle cervicale

Le diagnostic de parésie spastique héréditaire est parfois posé par des tests génétiques.

Les personnes concernées

La paraparésie héréditaire touche indifféremment les deux sexes et peut survenir à tout âge. Elle touche 3 à 10 personnes sur 100.

Les facteurs de risque

Le risque de développer une paraparésie héréditaire est plus important s'il existe des antécédents familiaux. Dans le cas de la paraparésie spastique tropicale, le risque de contracter la maladie est corrélé au risque d'exposition au virus HTLV-1, qui se transmet par contact sexuel, consommation de drogues illicites par voie intraveineuse ou par exposition au sang. Il peut également être transmis de la mère à l'enfant par l'allaitement.

Spasticité des membres inférieurs

La spasticité est définie par une augmentation du réflexe tonique d'étirement, c'est-à-dire une contraction musculaire réflexe exagérée. Elle provoque un tonus musculaire trop élevé qui peut être à l'origine de douleurs et de spasmes, et provoquer une impuissance fonctionnelle des membres.

Déficit moteur

Les personnes atteintes de paraparésie ont souvent des difficultés à marcher. Ils peuvent trébucher car ils ont tendance à marcher sur la pointe des pieds, les pieds tournés vers l'intérieur. Les chaussures sont souvent abîmées au niveau du gros orteil. Les gens ont souvent de la difficulté à descendre les escaliers ou les pentes, à s'asseoir sur une chaise ou dans une voiture, à s'habiller et à se toiletter.

Asthénie

L'asthénie est une fatigue anormale lorsqu'elle persiste même après le repos. Il provoque le sentiment d'être incapable d'effectuer les activités quotidiennes.

Troubles proprioceptifs

Perte du sens de la position des pieds et des orteils

Autres symptômes

Dans des formes simples, nous pouvons également voir:

• Troubles légers de la sensibilité vibratoire
• Symptômes urinaires (incontinence)
• Pieds creux

Sous des formes compliquées,

• Ataxie, trouble de la coordination des mouvements d'origine neurologique
• Amyotrophie
• Atrophie optique
• Rétinopathie pigmentaire
• Retard mental
• Signes extrapyramidaux
• Démence
• Surdité
• La neuropathie périphérique
• Épilepsie

Le traitement est symptomatique, y compris les traitements pour soulager la spasticité.

• Traitement médicamenteux systémique : baclofène, dantrolène, clonazépam, diazépam, tizanidine, benzodiazépines
• Traitements locaux : bloc anesthésique, toxine botulique (intromusculaire ciblée), alcool, chirurgie (neurotomie sélective)

La physiothérapie et l'exercice peuvent aider à maintenir la mobilité et la force musculaire, à améliorer l'amplitude des mouvements et l'endurance, à réduire la fatigue et à prévenir les spasmes.

Certains patients bénéficient de l'utilisation d'attelles, d'une canne ou de béquilles.

Pour les paraparésies spastiques tropicales, plusieurs traitements peuvent être utiles pour lutter contre le virus :

• Interféron alpha
• Immunoglobuline (intraveineuse)
• Corticostéroïdes (tels que la méthylprednisolone orale)

Pour éviter de contracter la paraparésie spastique tropicale, le contact avec le virus HTLV-1 doit être minimisé. Il est transmis par :

• Contact sexuel
• Consommation de drogues illicites par voie intraveineuse
• Exposition au sang

Il peut être transmis de la mère à l'enfant par l'allaitement. Elle est plus fréquente chez les prostituées, les consommateurs de drogues injectables, les personnes sous hémodialyse et les populations de certaines régions, notamment près de l'équateur, du sud du Japon et de l'Amérique du Sud.